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目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性.方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点.结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例.女性9例(9/11,81.8％),男性 2 例(2/11,18.2％),平均年龄(44.0±17.1)岁.9 例患者(9/11,81.8％)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2％)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现.11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0％),腹腔镜手术2例(2/10,20.0％),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0％);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术.EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100％vs.0％,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3 050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75％vs.0％,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义.结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高.此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能.