血栓性血小板减少性紫癜20例临床分析
Clinical analysis of 20 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura
目的 分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归.方法 回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归.结果 20例TTP患者中男性12例(60%),女性8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁.具有"五联征"者11例(55%),"三联征"者19例(95%).15例检测了血浆血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性的TTP患者中,12例酶活性<10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%).20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血浆置换、4例联合间断血浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血浆置换联合间断血浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗.最终死亡7例(35%),存活13例(65%).结论 TTP临床表现复杂多样,以"三联征"多见;ADAMTS13酶活性检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率.
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