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目的 总结近10年西部地区某三甲医院慢性肾脏病(CKD)5期患儿的病因及临床特征.方法 回顾性收集2010年1月1日至2021年6月30日就诊于宁夏医科大学总医院的50例0～18岁CKD 5期患儿的临床资料,对其病因构成及临床特征进行分析.结果 50例CKD5期患儿中男31例(62.0%),女19例(38.0%);发病年龄12.7(0.5～18.0)岁,其中0～6岁8例(16.0%),7～12岁17例(34.0%),13～18岁25例(50.0%);首诊无明显症状9例(18.0%),以肾脏症状为主15例(30.0%),以肾外症状为主26例(52.0%);原发病因为肾小球疾病26例(52%)、先天性肾脏及尿路畸形12例(24.0%);并发症中贫血49例(98.0%),慢性肾脏病-矿物质和骨异常(CKD-MBD)包括高磷血症49例(98.0%)、继发性甲状旁腺功能亢进38例(76.0%)、低钙血症33例(66.0%)、维生素D缺乏27例(54.0%),水电解质酸碱紊乱包括高尿酸血症40例(80.0%)、高钾血症15例(30.0%),高血压28例(56.0%),生长障碍18例(36.0%);完善肾脏穿刺活检术7例(14.0%),全外显子基因测序5例(10.0%);失访2例(4.0%),死亡11例(22.0%),长期进行血液透析15例(30.0%),长期进行腹膜透析13例(26.0%),肾脏移植11例(22.0%).结论 本地区CKD 5期患儿主要病因为肾小球疾病;发生率男性高于女性,年长儿高于低年龄儿童;首诊症状以肾外表现多见,最常见的并发症为贫血及CKD-MBD;完成肾脏移植的患儿预后较好,但绝大部分患儿选择透析治疗,以血液透析为主;主要死亡原因为重症感染和心血管系统疾病.