换一批
换一批达雷妥尤治疗1例难治性重链沉积病
Refractory heavy chain deposition disease treated with daratumumab
摘要：
中年女性患者,因"间断双下肢伴颜面部水肿 7 月余,恶心呕吐 2d"就诊.该患者临床症状无特异性,肾脏损伤表现为蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常,低补体血症.组织学改变为肾小球结节性硬化伴系膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光见IgG1、补体C3 大量在肾小球系膜区团块状沉积,并沿着肾小球毛细血管袢及肾小管基膜线性沉积,电镜下肾小球部分系膜区可见直径为 18～20 nm的细颗粒或细纤维样物质.血清M蛋白质谱分析为重链γ丰度最高,轻链λ与κ相对丰度较低,诊断为重链沉积病伴纤维样结构沉积.予硼替佐米为基础的治疗后患者肾功能好转,血液学部分缓解,但停药后复发,继续予硼替佐米为基础的治疗,病情无缓解,转为以达雷妥尤单抗为基础的治疗方案,达到血液学非常好的部分缓解.
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作者：
期刊：
《肾脏病与透析肾移植杂志》2024年33卷3期 295-300页
ISTICPKUCSCD
栏目名称：
临床集锦
DOI：
10.3969/j.issn.1006-298X.2024.03.019
发布时间：
2024-07-16
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