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患者，男，9岁，因"左眼向前突出半个月"入院。半个月前患者发现左眼球突出，不伴眼痛等不适症状，曾于当地医院就诊，眼部CT检查发现左眼眶内占位，未行治疗。患者为求进一步诊治来我院就诊，门诊以左眼眶内肿瘤收入院。既往体健。入院查体：视力右眼1.0，左眼1.0；眼压右眼15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼19 mmHg。左眼球向前突出（图1A），各方向转动到位，鼻侧结膜下可见迂曲血管（图1B），余眼部检查未见明显异常。眼球突出度检查：右眼12 mm，左眼17 mm，眶距93 mm。眼眶CT示左眼球后内侧部梭形团状影，约2.5 cm×1.7 cm×1.7 cm，形态较规整，边界清晰（图1C）。眼眶磁共振成像（MRI）示T1WI呈中信号，T2WI呈中低信号，肿瘤内部信号不均匀，肿瘤内部可见血管流空信号（图2A-C）。眼部彩色多普勒超声示左眼眶内低回声区，边界清，内回声均匀，约17.6 mm×17.7 mm，内可见丰富血流信号（图2D）。患者于2022年7月22日全身麻醉下行左眼眶肿瘤切除术，肿物完整取出。免疫组织化学染色示：结蛋白（部分+），转录因子E 3（+），人上皮膜抗原（-），细胞角蛋白（-），增殖细胞相关抗原KI67阳性率约10%，突触素（-），星形胶质源性蛋白S100（-），肿瘤细胞细胞质MelanA（-），人黑色素瘤蛋白45（-），成肌分化因子-1（-）。组织病理学检查示：灰白色质韧肿块，大小约2.3 cm×1.7 cm×1.5 cm，表面光滑，包膜完整（图3A），镜下见由大小均匀一致的类圆形肿瘤细胞形成癌巢，被纤维血管膜分隔（图3B）。术后病理报告示腺泡状软组织肉瘤。患者出院时左眼视力0.3，请肿瘤科会诊，该肿瘤对放、化疗不敏感，正电子发射计算机断层显像未发现转移，建议随访观察。随访10个月，患者左眼视力1.0，眼球各方向转动到位，肿瘤未见复发或转移。