初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析
Analysis of clinical treatment prognosis of children with newly diagnosed acute myeloid leukemia combined with central nervous system leukemia
目的 分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据.方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异.结果 研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3%.ELN风险分层低危组占50%,中危组占39%,高危组占11%.AML最常见的合并基因变异是 AML1/ETO 39%(7/18)、WT1 突变 22%(4/18)、c-KIT 突变 22%(4/18)、MLL/AF9 17%(3/18).18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1~62)个月.5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)%、(75.2±10.9)%.其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)%、(90.9±8.7)%,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)%、(51.4±20.4)%,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114).化疗组中FLAG-IDA组预计 5 年 OS 和 EFS 分别为(83.1±11.0%)、(81.8±11.6)%,较 DAE 组的 5 年 OS 和 EFS(53.3±24.8)%、(53.3±24.8)%升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263).结论 华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好.
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