换一批
换一批儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的临床特点及预后
Clinical features and outcome of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas
摘要：
目的 分析儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、治疗及预后影响因素.方法 回顾性分析2012年8月—2022年8月确诊并在我院接受规范治疗的NRSTS患儿的临床资料,通过Kaplan-Meier法分析患儿的预后及影响因素.结果 共纳入49例患儿,男27例,女22例,中位诊断年龄52.7(0.8～149.6)个月.病理亚型有14种,包括婴儿型纤维肉瘤9例(18.4％)、肾外横纹肌样瘤8例(16.3％)、炎性肌纤维母细胞瘤7例(14.3％)、肝未分化胚胎性肉瘤7例(14.3％)、其他病理亚型18例(36.7％).在多学科综合治疗下,初治完全缓解43例,部分缓解1例,有效率89.8％.复发15例(30.6％),中位复发时间14(3～40)个月,复发后中位生存时间16 个月.中位随访时间 37(4～125 个月),3 年 OS 为(74.9±6.6)％,3 年 EFS 为(59.4±7.3)％.Ⅰ+Ⅱ 期、Ⅲ+Ⅳ 期的 3 年 OS 分别为(94.4±5.4)％vs(56.9±10.4)％(P=0.003),3 年 EFS 分别为(72.9±9.6)％vs(46.2±10.3)％(P=0.042).COG危险度分组低危组和中高危组3年OS分别为100％vs(62.0±9.2)％(P=0.009).结论 儿童NRSTS治疗以多学科综合治疗为主,完全手术切除是预后良好的关键,COG中高危组预后不佳,复发患儿预后较差.
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作者：
作者单位：
200092 上海,上海交通大学医学院附属新华医院儿血液/肿瘤科;223000 淮安,淮安市妇幼保健院儿科
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200092 上海,上海交通大学医学院附属新华医院儿血液/肿瘤科
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期刊：
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2024年29卷3期 181-185,193页
ISTIC
栏目名称：
临床经验交流
DOI：
10.3969/j.issn.1673-5323.2024.03.006
发布时间：
2024-07-23
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