ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义
摘要:
血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP).儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%.ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展.本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述.
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作者:
作者单位:
100076 北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院
[1]
期刊:
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2024年29卷4期 295-298页
ISTIC
栏目名称:
综述
DOI:
10.3969/j.issn.1673-5323.2024.04.019
发布时间:
2024-09-24
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