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目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征.方法:回顾性收集 2011 年 1 月至 2023 年 10 月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者 35 例(AL-CA组)和ATTR-CA患者 21 例(ATTR-CA组).比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异.结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009).临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均＜0.05).心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组.AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002].AL-CA组与ATTR-CA组的 超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs.(15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但 AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均＜0.05),1 年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001).结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同.AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差.