换一批
换一批胎儿期重症三尖瓣下移畸形超声心动图特征8例病例系列报告
Echocardiographic characteristics of 8 cases with severe ebstein's anomaly in the fetus:A case series report
摘要：
背景 重症三尖瓣下移畸形(EA)在产前及新生儿期超声心动图诊断有一定难度,一般预后较差,尽管外科治疗方式在逐步发展,但重症EA病例短期及长期病死率仍较高.目的 探讨胎儿期EA误诊病例的特异性超声征象,提高产前重症EA病例的超声诊断准确率.设计 病例系列报告.方法 回顾性收集2017年5月至2024年4月在2个中心经胎儿或生后超声心动图诊断为重度EA的连续病例;采集孕妇资料(年龄、产前超声检查时的孕周、受孕方式、单胎或多胎、孕期服药史及家族史)和胎儿资料(心脏位置,各房室腔比例,三尖瓣各瓣叶附着点是否正常,三尖瓣各瓣叶、乳头肌及腱索是否存在,右室流出道发育情况,肺动脉发育情况,三尖瓣反流程度,动脉导管血流方向,是否合并其他的心脏畸形,是否终止妊娠,是否行手术治疗).主要结局指标 超声心动图特征.结果 8例胎儿重症EA进入本文分析,7例引产,1例分娩出生;合并室间隔缺损(VSD)1例,合并部分型房室间隔缺损1例;三尖瓣隔瓣完全缺失及重度发育不良7例,其中2例同时合并后瓣完全缺失及重度发育不良,仅后瓣完全缺失及重度发育不良1例.胎儿期特异性超声心动图特征:①室间隔随心动周期可见"抖动征";②室间隔右室面三尖瓣瓣下腱索、乳头肌缺失,右室面光滑、无软组织覆盖,即"裸露征";③隔瓣缺失时,三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失;④肺动脉可出现发育不良,当存在VSD时,肺动脉可发育正常;⑤彩色多普勒显示右室血流往复折返,无明确的三尖瓣反流.结论 胎儿期室间隔"抖动征"、右室面"裸露征"、三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失对诊断重症EA有较高的特异性,重症EA病例需与先天性三尖瓣口无功能进行鉴别诊断.
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作者：
作者单位：
山西省儿童医院(山西省妇幼保健院)超声科 太原,030001
[1]
山东省潍坊市妇幼保健院超声科 潍坊,261011
[2]
首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心 北京,100029
[3]
期刊：
《中国循证儿科杂志》2024年19卷2期 116-120页
ISTICPKUCSCD
关键词：
三尖瓣下移畸形先天性三尖瓣口无功能超声心动描记术产前误诊Ebstein's anomalyCongenitally upguarded tricuspid valve orificeEchocardiographyFetalMisdiagnosis
栏目名称：
论著
DOI：
10.3969/j.issn.1673-5501.2024.02.007
发布时间：
2024-07-23
基金项目：
北京市自然科学基金
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