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面部渐进性隆起伴视力下降的骨纤维异常增殖症1例

A case of fibrous dysplasia of bone with progressive facial deformity and decreased vision

摘要:

20 岁女性,因"左侧眶周渐进性隆起伴眼球突出 20 年,左眼视力下降 1 年"就诊.查体提示患者眼球突出度12 mm>90 mm<16 mm,左眼最佳矫正视力0.8,伴周边视野轻度受损和左眼眼球运动受限,色觉正常.结合眼眶CT表现,考虑为"左侧眶周多骨性骨纤维异常增殖症".遂于内镜导航引导下,眼科与口腔科联合手术,行眶缘修整术、眼眶减压术和颌骨修整术、颧弓缩窄术,术后病理和分子学检测进一步确诊为骨纤维异常增殖症.患者术后左眼眼球突出和外观畸形均显著改善,最佳矫正视力恢复至 1.0,眼球运动受限明显好转;术后 4 年,患者病灶骨稍有缓慢增长,无症状复发.讨论体会:骨纤维异常增殖症的治疗难点在于手术时机和手术方案的选择.手术时机的选择需综合考虑患者年龄、病灶骨增长速率、功能受损情况以及患者心理因素;手术方案的确定需要综合考虑病灶数目、部位和引发功能障碍的原因.

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