检索历史 清除

患者女，69岁，因"左髋疼痛1年，加重1个月"入院。体格检查：左髋部疼痛，髋关节无红肿，左下肢活动受限，双下肢无畸形、无水肿。增强CT和MRI平扫显示肾门水平以下腹主动脉和双侧髂总动脉管壁不均匀性增厚，可见多发充盈缺损，增强CT呈不均匀性强化，管腔不规则变窄；左侧髂骨、骶骨及股骨上段可见多发溶骨性骨质破坏，左骶髂关节周围可见软组织肿块(图1，2)。 18F－FDG(青岛原子高通医药有限公司)PET/CT(Discovery MI，美国GE公司)显示主动脉至髂总动脉病灶FDG代谢增高，SUV max为8.3；左侧髂骨、骶髂关节及左侧股骨上段骨质破坏区FDG代谢不均匀性增高，SUV max为17.5；左侧骶髂关节骨质破坏灶周围可见FDG高代谢软组织肿块，SUV max为11.9(图3)。为进一步明确病变性质，行左髂骨活组织检查，病理示大量非典型梭形细胞含有胶原蛋白，基质中还可见许多红细胞(图4)。免疫组织化学结果：波形蛋白(Vimentin；＋)，广谱细胞角蛋白－pan(cytokeratin－pan, CK－pan；＋)，细胞增殖核抗原Ki－67(约30%，＋)，CK7(＋)，CK 8/18(＋)，鼠双微体基因2(murine doubleminute 2, MDM2；＋)，CD34(血管部分＋)，E－26转化特异性(E－26 transformation－specific, ETS)相关基因(ERG－related gene, ERG；＋)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA；－)，可溶性蛋白－100(soluble protein－100, S－100；－)，CD99(－)，肌形成蛋白(Myogenin；－)，肌调节蛋白(MyoD1；－)，结蛋白(Desmin；－)，CD38(－)，CD79 α(－)，CD31(－)，人黑色素瘤45(human melanoma black 45, HMB45；－)。根据临床、影像学表现、病理学和免疫组织化学染色，诊断主动脉内膜肉瘤(aortic intimal sarcoma, AIS)伴骨转移。