胃原发恶性周围神经鞘膜瘤1例
患者女,42岁,主因“上腹不适半年余”入院。全腹增强CT检查示:胃小弯肿物,考虑间质瘤(图1)。胃镜检查示:胃体小弯可见溃疡状新生物,中央破溃,边界欠清,上界距齿线约3cm,下界约至胃体下。病理检查示:可见异型细胞团,考虑恶性肿瘤,免疫组化检查示:AE1/AE3(-)、CD3(散在+)、CD20(散在+)、CD34(-)、CEA(-)、Ki67(阳性细胞数30%)、S100(+)、SOX-10(+)、CD117(-)、DOG-1(-)、HMB45(-)、MART-1(-)、MPO(-)、CD30(-)、CD21(-),黏膜内可见梭性细胞肿瘤,倾向神经源性恶性肿瘤。入院后血常规检查示:Hb 82.0 g/L。行腹腔镜探查:见肿瘤位于胃体小弯,侵出浆膜,肿块型,大小约10 cm×8 cm×6 cm,与胰腺被膜关系紧密(图2,3)。遂行根治性全胃切除、食管空肠Roux-en-Y吻合术,术后病理检查示:距上残留2 cm,距下残留6 cm,胃小弯偏后壁见1个10 cm×7 cm×6 cm的溃疡型肿物,切面灰黄,质脆。免疫组化检查示:AE1/AE3(-)、Vimentin(-)、Syn((灶性+)、Desmin(-)、S100(+)、SOX-10(+)、CD3(-)、CD20(-)、CD34(血管+)、CD117(-)、CD31(血管+)、Ki67(阳性细胞数50%)、HMB45(-)、TFE3(-),诊断为恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)(图4, 5, 6)。术后患者定期复查,随访至2023年5月23日未见复发转移。
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