系统性红斑狼疮并抗磷脂综合征致视网膜中央动静脉阻塞1例
患者女,26岁。因突发右眼视物不清1 d,于2023年4月13日到遵义医科大学第二附属医院眼科就诊。患者半个月前因右侧腘静脉血栓栓塞行下腔静脉滤器置入手术及尿激酶溶栓、那屈肝素钠抗凝治疗。否认其他全身病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为数指/10 cm、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、11 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)。右眼直接对光反射消失。眼底检查,右眼视盘水肿,盘缘小片状出血,视网膜静脉纡曲扩张,"串珠样"改变,静脉旁多发散在视网膜前出血,对应静脉处可见白色栓子样梗塞,动脉变细,反光增强(图1A)。红外眼底扫描激光检查,右眼仅见上方及颞侧涡静脉轮廓(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼黄斑区鼻侧视网膜水肿增厚,视网膜层间结构模糊,脉络膜厚度不均(图1C)。左眼眼前节及眼底检查均未见明显异常。右下肢静脉CT血管成像检查,右侧股静脉下段-腘静脉栓塞,周围软组织肿胀(图2A)。右下肢静脉3D-CT血管造影检查,右侧胫前、胫后及腓静脉显影变淡,右侧腘动脉局限性轻度狭窄(图2B)。实验室检查,活化部分凝血活酶时间109.4 s(正常值范围31 ~43 s)。给予患者静脉注射800 ml冰冻血浆补充凝血因子、维生素K40 mg/d促进凝血因子合成。治疗2 d后患者自觉右眼视力降至无光感。眼底检查,右眼视网膜大量散在Roth斑样出血,视网膜静脉系统"串珠样"改变伴多发散在节段性栓子栓塞,黄斑区内界膜隆起伴内界膜下出血(图3A)。OCT检查,右眼后极部视网膜重度水肿,层间结构紊乱、内界膜脱离(图3B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,右眼全周视网膜大范围遮蔽荧光,隐约可见动脉前峰充盈,遮蔽区域见脉络膜背景荧光弥漫增强;造影晚期仍未见视网膜静脉荧光充盈(图3C)。实验室检查:抗核抗体(+)、抗双链DNA抗体(+)、抗史密斯抗体(抗SM抗体)(+),抗磷脂抗体、狼疮抗凝物(+);其余血常规、生物化学检测结果无明显异常。血栓弹力检查,凝血因子及纤维蛋白原活性减弱。诊断:(1)右眼视网膜中央动脉阻塞(CRAO)并视网膜中央静脉阻塞;(2)系统性红斑狼疮(SLE)合并抗磷脂综合征(APS);(3)狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征。给予患者眼球按摩、高通量氧气间断吸氧、静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制、维生素促进凝血因子合成、达肝素钠抗凝、球后注射硫酸阿托品扩血管、噻吗洛尔滴眼液点眼降眼压、血栓通活血化瘀治疗。但患者视力无明显改善。
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