换一批
换一批Erdheim-Chester病1例并文献复习
Erdheim-Chester disease: report of 1 case and review of literature
摘要：
目的:探讨Erdheim-Chester病（ECD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2020年9月上海中医药大学附属龙华医院收治的1例ECD患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为52岁男性，以腋下肿块为首发症状，实验室检查红细胞沉降率及C反应蛋白升高。影像学检查示全身多处软组织肿块，双侧股骨及胫骨髓腔内、双侧胸膜、腹膜多发高密度灶，伴氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高。腋下肿块病理显示皮下组织内泡沫样组织细胞弥漫增生，散在个别杜顿巨细胞，局部纤维组织增生及少量淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学显示组织细胞表达CD68，不表达CD1α、S100，Ki-67阳性指数约20%。分子检测显示有BRAF V600E第15号外显子突变。最终病理诊断为ECD。予以分子靶向药物及激素治疗。术后随访39个月，患者状况良好。结论:ECD临床常累及多个系统，其病理形态特征为泡沫样组织细胞增生，易被误诊。需通过免疫组织化学与分子检测等方法进行鉴别诊断。
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作者：
作者单位：
上海中医药大学附属龙华医院病理科，上海 200032
[1]
上海中医药大学附属龙华医院放射科，上海 200032
[2]
期刊：
《肿瘤研究与临床》2024年36卷7期 539-542页
ISTIC
栏目名称：
短篇论著
DOI：
10.3760/cma.j.cn115355-20240302-00095
发布时间：
2024-09-17
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