Abstract: 患者,男,48岁,全身灰褐色丘疹、斑块14年,加重1月.主要表现为全身泛发大小不等的灰褐色丘疹及斑块,部分丘疹边缘轻微隆起呈堤状,四肢及臀部皮疹广泛融合成片,上覆不易刮除的鳞屑.组织病理检示:角化不全柱斜插入角质陷窝内,其下颗粒层减少或缺如,可见角化不良细胞,真皮乳头内见嗜伊红淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),结晶紫染色(+).诊断为混合型汗孔角化症伴皮肤淀粉样变.