Abstract： 侵袭性肺毛霉菌病是一种罕见的肺部真菌感染性疾病，随着儿童血液肿瘤及器官移植手术发展，侵袭性肺毛霉菌病近年发病率有所升高 [1, 2]。毛霉菌病可累及许多不同的器官，最常见的感染部位是鼻和脑，其次是皮肤、肺部和胃肠道。侵袭性肺毛霉菌病最常见于免疫缺陷患者，尤其是接受化疗及造血干细胞移植的免疫缺陷宿主，其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，早期诊断困难，毛霉菌有极强的亲血管性，易引起肺血管栓塞及组织坏死，一旦侵袭大动脉血管，病死率极高 [3, 4]。本文回顾性分析2例诊断侵袭性肺毛霉菌病患儿的病例资料，总结其临床表现、影像学特征、纤维支气管镜下表现、治疗过程及预后，旨在提高临床医生对本病的认识。