Abstract： 男，2月龄，因右手肿物10余日来我院就诊。患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀，就诊于当地医院，X线片示：右手第三掌骨骨密度低，部分骨质破坏。我院专科检查：右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1)，隆起处皮肤颜色正常，皮温正常，质较硬，无活动度，无波动，界限不清，触压痛不明显，中指屈伸活动基本正常，末梢血运良好。X线片示：右手第三掌骨膨胀性骨质破坏，皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2)，未见明显骨膜反应。CT及MR示：右手第三掌骨膨胀性生长，其内见片状低密度影，T 1WI呈欠均匀等低信号，T 2压脂像呈稍高信号，周围软组织及肌间隙内可见长T 1长T 2信号，边界不清，诊断为"右第三掌骨肿物"(图3、4)。完善相关术前检查，明确手术指征，无禁忌征，全身麻醉，切开骨膜，暴露肿物(图5)，边界清，肿物为第三掌骨髓腔内肿物，用刮勺彻底刮出髓腔内肿物，保留骨质，冲洗瘤腔，取人工骨植入骨缺损处，C臂机透视位置可，修复骨膜，逐层闭合创口。术后病理报告：镜下见弥漫增生的泡沫样细胞中散在大量淋巴细胞及分叶核细胞，偶多见多核巨细胞，局部纤维组织增生。免疫组化：CD1a、CD68可见散在(＋)，Langrin(＋)，Ki67(＋)，形态学结合免疫标记结果，符合朗格汉斯细胞组织增生症(图6、7)。