目的:评估成人先天性腰骶部半椎体（lumbosacral hemivertebra，LSHV）行后路半椎体（hemivertebra，HV）切除长节段固定远端是否需要骨盆固定。方法:回顾性分析2005年4月至2019年8月接受后路HV切除长节段固定的成人LSHV患者32例，男12例，女20例；年龄（32.9±8.8）岁（范围21~44岁）。根据冠状面平衡（Coronal balance distance，CBD）分型：A型（术前CBD≤ 30 mm）15例，B型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凹侧偏移）1例，C型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凸侧偏移）16例。根据远端内固定模式分为骨盆固定（pelvic fixation，PF）组（PF组），即远端固定至髂骨或骶髂骨；非骨盆固定（non-pelvic fixation，NPF）组（NPF组），即远端固定至L 5或S 1。主要观察指标为全脊柱正、侧位X线片评估原发弯和代偿弯Cobb角、CBD改善，同时评估术后CBD分型的转变。 结果:32例患者术后均获得随访，随访时间为（3.9±2.6）年（范围2~11年）。术前PF组和NPF组原发弯Cobb角分别为42.6°±13.5°和41.3°±10.9°，术后矫正至13.1°±5.4°和17.7°±5.8°，末次随访时13.4°±5.1°和18.5°±6.7°，差异均有统计学意义（ FPF组=32.58， FNPF组=28.64，均 P<0.001），术后改善率分别为69.3%±11.8%和57.6%±10.3%（ t=2.14， P=0.012）。两组代偿弯Cobb角分别由术前54.9°±14.8°和46.8°±13.6°，术后矫正至17.3°±9.6°和15.4°±8.4°，末次随访时18.5°±8.8°和17.6°±9.5°，差异均有统计学意义（ FPF组=42.97， FNPF组=38.56，均 P<0.001），术后改善率分别为68.4%±16.7%和67.2%±14.9%（ t=0.17， P=0.849）。PF组患者原发弯和代偿弯Cobb角矫正率类似（69.3%±11.8% vs. 68.4%±16.7%， t=0.15， P=0.837），而NPF组患者代偿弯Cobb角的矫正率明显高于原发弯，差异有统计学意义（67.2±14.9% vs. 57.6±10.3%， t=2.13， P=0.013）。PF组和NPF组CBD分别由术前（33.3±11.2）mm和（28.8±8.1）mm，术后矫正至（18.5±3.5）mm和（27.1±6.8）mm，而末次随访时CBD均较术后无明显变化（ FPF组=41.61， P< 0.001； FNPF组=0.38， P=0.896）；术后和末次随访时PF组CBD均优于NPF组，差异均有统计学意义（ t术后=3.23， P=0.002； t末次=2.94， P=0.008）。术后12例患者出现冠状面失代偿（12/32，37.5%），均为NPF组患者。两组冠状面失代偿发生率的差异有统计意义（0 vs. 50%，χ 2=6.40， P=0.014）。PF组6例术前C型患者术后CBD均恢复正常（100%），而NFP组10例C型患者中4例（40%）恢复正常，差异有统计学意义（χ 2=5.76， P=0.034）。 结论:成人先天性腰骶部半椎体（LSHV）行后路半椎体切除长节段固定术后具有较高的冠状面失代偿发生率（12/32，37.5%），注重原发弯与代偿弯矫正率的匹配度对重建冠状面平衡有重要意义，骨盆固定有助于C型患者重建冠状面平衡。

目的:评估一期单纯后路跳跃式半椎体（hemivertebra，HV）切除、跳跃式短节段内固定治疗多发性HV所致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）的安全性和有效性。方法:回顾性分析2010年1月至2017年12月收治并行一期后路跳跃式HV切除、短节段内固定融合治疗多发HV所致CS患儿13例，男4例，女9例；年龄（3.7±1.2）岁（范围1.4~4.9岁）。选择导致局部侧凸、侧后凸畸形或冠状面偏移的责任半椎体作为切除的目标，先远端后近端分别切除半椎体并水平化固定椎。主要观察指标为术前、术后即刻及末次随访时的近端和远端侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸Cobb角及脊柱生长高度（近端和远端内固定长度、T 1~S 1长度）的改善情况；同时记录近、远期并发症，包括生长过程中脊柱冠状面（失代偿定义为术后侧凸进展>20°）、矢状面（后凸进展定义为上、下内固定间后凸加重>40°）的再进展情况，以及内固定相关并发症（螺钉切割、螺钉误置）。 结果:每例患儿均切除2个HV，8例（61.5%）半椎体位于脊柱两侧，5例（38.5%）位于脊柱同侧。术后随访时间为（6.2±3.3）年（范围2.0~10.5年）。术前近端侧凸Cobb角和远端侧凸Cobb角分别为36.7°±11.8°和35.2°±7.8°，术后分别矫正至9.7°±6.6°和6.1°±4.1°，末次随访时维持在14.3°±5.4°和8.0°±4.6°，差异圴有统计学意义（ F近端=31.249， F远端=93.830， P<0.001），术后改善率分别为73.6%±19.6%和82.4%±11.7%（ t近端=6.888， t远端=10.954， P<0.001），末次随访时丢失率为15.8%±26.9%和6.9%±7.0%。冠状面平衡术前为（17.2±14.8）mm，术后改善至（-0.2±15.7）mm，末次随访时维持在（0±18.4）mm（ F=4.137， P=0.024）。T 1~S 1长度术前为（256.3±24.0）mm，术后（273.8±27.3）mm，末次随访时增加至（333.2±33.4）mm，差异有统计学意义（ F=6.704， P=0.003），术后较术前略有增加（ t=0.680, P=0.527），末次随访时较术后明显增加（ t=2.986, P< 0.001）。7例患儿术前存在局部后凸畸形，由术前32.2°±13.6°明显改善至术后的6.1°±9.8°，末次随访时为5.4°±10.4°无明显矫形丢失（ F=11.187， P=0.002），术后改善率为93.4%±27.0%（ t=3.355， P=0.004）。6例患儿（46.2%）术后出现冠状面失代偿（21.7°±1.9°），支具治疗后末次随访改善至14.7°±8.9°；2例（15.4%）患儿术后3个月胸椎区域内固定间后凸加重，分别为68°和58°，经过支具治疗后末次随访时分别改善至55°和46°。 结论:后路一期跳跃式半椎体切除、短节段固定术安全且有效，可明显改善幼儿脊柱生长不平衡和局部畸形。中期随访结果显示生长期内冠状面侧凸进展较为常见，补充性支具治疗可进一步控制侧后凸畸形进展。

目的:探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法:2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C 3 7例、C 4 3例、C 5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。 结果:所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（ Z=-2.934， P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（ t=1.960， P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（ t=5.071， P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（ t=5.253， P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C 5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。 结论:应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

目的:总结Klippel-Feil综合征（KFS）合并先天性脊柱侧凸（CS）患者的多系统畸形特征。方法:在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”（DISCO）研究协作组框架下，回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等，总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果:共纳入82例合并CS的KFS患者，其中男42例，女40例，年龄（12.8±8.9）岁。Ⅰ型KFS患者31例，Ⅱ型12例，Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段（42例，51.2%）。半椎体畸形最多发于上胸段（31例，60.8%）。KFS各分型间，年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义（均 P>0.05）。除脊柱椎体畸形外，椎管内畸形伴发率最高（33例，40.2%）。按是否存在椎管内畸形分为两组（不存在为G0组，存在为G1组）进行比较，两组间主弯Cobb角［ M（ Q1， Q3）］差异有统计学意义［分别为45.0°（27.5°，62.0°）和60.0°（37.5°，83.5°）， P=0.044］。另有部分患者合并心血管系统（13例，15.9%）、面-眼-耳部（8例，9.8%）、泌尿生殖系统（7例，8.5%）及胃肠道（2例，2.4%）畸形。 结论:KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段，常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时，主弯度数更大。

目的:采用多中心研究方案，评价一期后路半椎体切除、短节段融合术治疗先天性半椎体畸形的效果。方法:本研究为回顾性研究，参与单位包括深圳市儿童医院等6个医疗中心。2016年5月至2021年3月6个医疗中心共采用手术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸患儿35例，随访时间均在2年以上，均采用后路一期半椎体切除、短节段固定融合术。收集所有患儿一般资料，测量术前、术后及末次随访时冠状面主弯Cobb角、头侧代偿弯、尾侧代偿弯、冠状面平衡和矢状面节段性后凸角度以及并发症情况，评价手术效果。结果:35例患儿中，男18例，女17例，其中半椎体位于第2至第10胸椎者10例，位于第11胸椎至第2腰椎者17例，位于第3至第5腰椎者8例。平均固定融合2.4个脊柱节段，手术年龄(4.5±2.6)岁，随访时间(42.6±17.6)个月；冠状面主弯Cobb角：术前为(37.6±9.0)°，术后为(9.0±6.4)°，末次随访时为(13.3±11.1)°。术后畸形矫正率为76.1%，末次随访时畸形矫正率为64.6%。头、尾侧代偿弯自行矫正率分别为44.4%和57.1%，节段性后凸矫正率为37.2%。术后及末次随访时的主弯、头侧代偿弯、尾侧代偿弯及节段性后凸角度与术前相比，差异均有统计学意义( P<0.05)。并发症：椎弓根切割4例(11.4%，4/35)，畸形进展3例(8.6%，3/35)，感染1例(2.9%，1/35)，无一例神经系统并发症。 结论:后路一期半椎体切除、短节段融合术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸安全有效，能直接去除致畸原因，保留脊柱生长与活动功能，但需重点关注和积极预防椎弓根切割、畸形进展等术后并发症。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:对比凹侧撑开与凸侧切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的技术差异，并评价其疗效。方法:收集2010年1月至2020年1月期间收治先天性颈胸段侧凸畸形8例患者的病历资料。男5例，女3例；手术时年龄为（12.5±4.5）岁（范围6~20岁）。C 7楔形椎1例，T 1半椎体及不对称蝶形4例，T 2半椎体2例，T 1-2后方小关节融合、椎板楔形变1例，均有不同程节段融合。2015年前采用凸侧切除技术（一期前后联合入路半椎体切除、环形截骨矫形术）治疗4例；2015年后采用凹侧撑开技术（一期前后联合入路行松解、椎间隙和关节突间隙撑开、cage置入融合术）治疗4例，其中2例患者行双节段凹侧撑开。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症发生情况。主要观察指标为手术前后及末次随访时影像学结构弯Cobb角、头尾侧代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、颈部倾斜角、肩平衡角及头部偏移距离。 结果:所有患者均顺利完成手术。凸侧切除组单椎手术时间（201±100）min（范围113~300 min），单椎术中出血量（294±153）ml（范围100~450 ml），住院时间（14±3）d（范围11~18 d），随访时间（51±11）个月（范围36~60个月）。凹侧撑开组单椎手术时间（117±14）min（范围101~129 min），单椎术中出血量（119±36）ml（范围85~167 ml），住院时间（17±3）d（范围14~20 d），随访时间（28±21）个月（范围12~60个月）。凸侧切除组单椎手术时间及术中出血量均较凹侧撑开组明显增加（ t=1.66， P<0.001； t=2.22， P=0.041）。凸侧切除组结构弯Cobb角术前45.1°±21.0°，术后22.7°±15.3°，差异有统计学意义（ Z=6.53， P=0.038），矫正率54.8%±30.9%；头侧代偿弯Cobb角术前22.1°±8.2°，术后8.2°±5.8°，差异有统计学意义（ F=6.01， P=0.049），矫正率66.8%±15.1%；下颌倾斜角术前7.8°±3.1°，术后3.5°±1.5°，差异有统计学意义（ F=8.02， P=0.018），矫正率51.0%±29.7%。凹侧撑开组结构弯Cobb角术前32.2°±27.2°，术后16.3°±16.7°，差异有统计学意义（ F=7.43， P=0.024），矫正率59.0%±24.7%；尾侧代偿弯Cobb角术前18.9°（17.2°，32.1°），术后9.5°±10.3°，差异有统计学意义（ Z=6.00， P=0.049），矫正率64.0%±24.1%；肩平衡角术前3.9°±2.3°，末次随访时0.3°±0.4°，差异有统计学意义（ F=1.75， P=0.040），矫正率97.0%（48.5%，99.8%）。两组患者各项指标矫正率的差异均无统计学意义。末次随访时两组患者头颈肩部外观较术前改善。凸侧切除组2例患者术后出现神经根刺激症状，均为凸侧症状，1例表现为C 5神经根麻痹导致三角肌力量减弱，1例表现为肱三头肌肌力减弱。凹侧撑开组术后1例患者出现凸侧神经根刺激症状，表现为C 5神经根麻痹。均予脱水、激素、神经营养药等治疗，于出院前症状有所改善，术后3个月复查时肌力均恢复正常。 结论:应用凸侧切除或凹侧撑开技术治疗先天性颈胸段侧凸畸形均安全、有效，凹侧撑开术具有更加安全、手术时间较短、术中出血量较少和手术难度较低的优势。

目的:探讨儿童先天性脊柱侧凸半椎体畸形患儿围手术期血清C-反应蛋白的变化及影响因素。方法:将2020年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院骨科接受手术治疗的101例先天性脊柱侧凸半椎体畸形患儿纳入研究，患儿均接受后路半椎体切除植骨融合内固定术。收集患儿一般情况、畸形程度、手术资料、实验室检查结果等，纳入多元线性回归方程，统计分析患儿围手术期血清C-反应蛋白(C-reactive protein，CRP)的变化及影响因素。结果:101例患儿中，男43例，女58例，年龄(6.4±3.5)岁，均顺利完成手术，手术时间(199.2±68.4)min，平均手术节段3个，术前Cobb角(32.9±15.0)°，侧弯矫正率90.6%。术后第1天CRP(24.3±25.3)mg/L、第3天(52.0±35.6)mg/L。多元回归分析显示，年龄、术前Cobb角、手术时间、手术节段是术后CRP升高的独立预测因素。手术节段≥4个、手术时间≥157 min、术前Cobb角≥27°者血清CRP明显升高。结论:先天性脊柱侧凸半椎体畸形患儿术后炎症和应激反应明显，血清CRP水平与畸形程度及手术创伤密切相关。脊柱畸形严重、手术节段多以及手术时间长的患儿术后CRP明显升高的风险较大。

目的:探讨小儿先天性半椎体畸形行后路半椎体切除单侧短节段固定术的长期疗效。方法:病例系列报告。纳入2000年1月—2018年1月山西医科大学第二医院骨科先天性半椎体畸形患儿26例，其中男12例、女14例，年龄2~12（5.4±2.9）岁。26例患儿半椎体畸形均为单发，其中完全分节型17例、半分节型9例，均采用后路半椎体切除单侧短节段固定术治疗。观察指标：（1）统计手术时间、术中出血量，以及术后感染、神经功能损伤等并发症发生情况。（2）统计术后即刻侧凸Cobb角、局部后凸角的矫正率，比较患者术前、术后即刻、术后6个月、术后1年、术后5年5个不同时间点间侧凸Cobb角、矢状面轴向距离（SVA）、胸椎后凸角（TK）、局部后凸角，用以评估矫形效果；（3）比较患者术前和术后1~5年近端椎体和远端椎体的凸侧高度、凹侧高度、双侧椎弓根投影外侧缘距离（BLPD）；统计术后5年各项指标的总增长率。结果:（1）26例手术均顺利完成，无围术期死亡病例。手术时间84~174（120.0±24.0）min，术中出血75~130（100.0±16.1）mL。患者术后即刻侧凸Cobb 角矫正率为66.3%±18.4%，局部后凸角矫正率为47.7%±40.4%。术后切口愈合良好，无感染、神经损伤等并发症发生情况。（2）26例患者均获随访，随访时间60~82（68.8±8.1）个月。术前、术后即刻、术后6个月、术后1年、术后5年，患者侧凸Cobb角分别为36.3°±11.4°、12.3°±7.4°、12.1°±7.4°、12.1°±7.5°、12.6°±7.4°，SVA分别为2.1°±1.1°、2.2°±0.9°、2.3°±1.0°、2.4°±0.9°、2.3°±1.2°，TK分别为26.1°±9.2°、23.4°±8.1°、23.6°±8.1°、23.9°±8.0°、28.5°±8.9°，局部后凸角分别为21.8°±10.1°、9.8°±6.0°、9.7°±5.8°、9.8°±6.2°、9.7°±5.3°。术后即刻、6个月、1年，患者侧凸Cobb角、TK、局部后凸角均小于术前，术后5年侧凸Cobb角、局部后凸角小于术前，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；不同时间点间SVA比较，以及术后5年TK与术前比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（3）26例患者术后1～5年近端椎体和远端椎体的凸侧高度、凹侧高度、BLPD与术前比较，均呈增加趋势，差异均有统计学意义（ F近端=76.12、34.80、13.27， F远端=108.13、59.94、20.40， P值均<0.001）。术后5年近端椎体和远端椎体的凸侧高度总增长率分别为106.4%±89.3%和96.9%±74.1%，凹侧高度总增长率分别为91.0%±93.5%和96.2%±101.3%，BLPD总增长率分别为37.0%±47.7%和40.4%±70.3%。 结论:后路半椎体切除并单侧短节段固定融合术治疗小儿先天性半椎体畸形可取得满意的矫形效果，术后5年随访矫正效果维持良好。

目的:探讨大块自体骨原位椎间植骨融合技术在儿童半椎体切除术中的应用及效果。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院骨科2018年1月至2020年1月收治的70例因先天性半椎体畸形接受单节段半椎体切除术的患儿临床资料，按照手术方式分为对照组与观察组，对照组35例，采取传统后路半椎体切除植骨融合内固定术；观察组35例，采取后路半椎体切除、前方结构重建(大块自体骨原位椎间植骨)联合后方植骨融合固定术。收集两组患儿临床资料、手术及手术后随访情况。根据术前、术后及随访时站立位全脊柱正侧位X线片，测量相关矢状位和冠状位影像学参数，评估畸形矫正情况及治疗效果；通过随访过程中拍摄的脊柱CT片评估椎间及后方植骨融合情况。结果:两组一般资料(性别、身高、年龄、体重、半椎体分布)差异无统计学意义( P> 0.05)；手术时间、术中出血量、住院日差异无统计学意义( P> 0.05)，术前冠状面参数(主弯Cobb角、近段代偿弯、远端代偿弯、冠状面平衡、骶骨倾斜角、骨盆倾斜角)及矢状面参数(节段性后凸角、胸椎后凸角、胸腰段后凸角、矢状面平衡、腰椎前凸角)差异亦无统计学意义( P> 0.05)。两组术后1个月及末次随访时矢状面和冠状面参数较术前均有明显改善( P> 0.05)，但组间对比发现，末次随访时观察组主弯Cobb角和节段性后凸角的丢失较对照组明显要少，分别为(0.6±1.7)°比(2.7±2.9)°、(0.6±2.2)°比(3.2±3.9)°，差异均有统计学意义( P< 0.05)；术后12个月复查CT显示，观察组1级椎间融合率较对照组更高(68.6%比28.6%)，差异有统计学意义( P< 0.05)；两组均无一例发生手术相关并发症。 结论:大块自体骨原位椎间植骨融合技术可通过前方骨块的支撑与重建，获得满意的椎间融合，矫正效果良好，尤其对于腰椎前凸角度的重建有优势。由于前方椎间的支撑与融合，从长期来看，更利于术后侧后凸角度的维持，可避免矫形角度的过多丢失。