目的:探讨经口内镜翼下颌皱襞内侧入路切除咽旁间隙良性肿瘤的手术方法，并评估其临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2020年7月，于青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科接受经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术的23例患者的临床资料，其中男14例，女9例，中位年龄43岁。肿瘤位于茎突前间隙者13例，位于茎突后间隙者10例。肿瘤体积最小为7.3 ml，最大为80.2 ml。分析所有病例术前的影像学特点，分析该径路在进行咽旁间隙肿瘤手术中的特点、风险，并探索可行的手术模式。结果:所有患者均顺利完成手术，术中出血量20~50 ml、平均28.3 ml，手术时间40~110 min、平均75.4 min，切口长度2~4 cm、平均3.0 cm，术后疼痛评分2~4分、平均3.2分，术后住院天数4~9 d、平均6.7 d。术后病理诊断多形性腺瘤12例，神经鞘瘤10例，基底细胞腺瘤1例。术后随访6~60个月，未出现术腔感染、出血等并发症，肿瘤无复发。结论:经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术是一种安全、有效的治疗咽旁间隙肿瘤的微创术式。

目的:探讨治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位的后路手术中应用超声骨刀进行关节间操作的安全性和有效性。方法:回顾性分析首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心2019年10月至2022年9月收治的43例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。术中分别采用超声骨刀(超声骨刀组，23例)与高速磨钻(传统组，20例)进行寰枢关节间操作，包括关节软骨的切除及关节重塑，记录两组术中双侧关节间操作的时间、出血量、C 2神经根保留情况，有无椎动脉损伤、硬脊膜损伤，术后6个月采用日本骨科协会(JOA)评分评估患者症状改善情况。 结果:43例患者的手术均顺利完成。超声骨刀组23例患者术中均未出现椎动脉及硬脊膜损伤，C 2神经根均得到保留；传统组20例患者中，1例术中硬脊膜损伤，1例C 2神经根损伤。两组术后6个月JOA评分均较术前增高(均 P<0.001)。超声骨刀组较传统组关节间操作的时间短[分别为(14.15±4.28)min、(19.05±4.35)min]、出血量少[ M( Q1， Q3)分别为200(150，250)ml、250(200，300)ml]，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)；而两组术后6个月的JOA评分及其改善率的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在颅底凹陷合并寰枢椎脱位后路手术中应用超声骨刀进行关节间操作，是一种安全、有效的方法，较应用传统高速磨钻手术时长短、术中出血量少。

目的:探讨3D打印技术在复杂性颅底肿瘤手术中的应用价值。方法:选择中山大学孙逸仙纪念医院神经外科自2016年5月至2019年5月手术治疗的30例复杂性颅底肿瘤患者进入研究，按照是否应用3D打印技术辅助手术将患者分为2组：3D打印组14例患者应用3D打印技术指导外科手术实施；对照组16例患者根据术前MRI资料实施常规开颅手术。比较2组患者手术时长、术中失血量及肿瘤全切除率。结果:3D打印组患者手术时长[(7.2±2.6) h]明显少于对照组患者[(9.4±2.2) h]，术中失血量[(377.1±318.3) mL]明显少于对照组患者[(975.0±856.2) mL]，肿瘤全切除比例(12/14)明显高于对照组患者(7/16)，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:应用3D打印技术辅助复杂性颅底肿瘤切除手术有助于提高手术效率及肿瘤全切除率，减少术中出血。

三叉神经鞘瘤（TSs）是第二大常见的颅内神经鞘瘤，仅次于听神经瘤。TSs起源于第五脑神经的施万细胞，可于一个或多个间隙中生长，生长模式复杂。显微神经外科技术的成熟和颅底手术入路的不断发展改变了TSs全切除率低且术后神经功能受损严重的历史，使TSs患者的预后不断改善。目前，神经内镜也应用于部分类型TSs的外科治疗中，并获得良好效果。对于不能耐受手术、肿瘤体积小、手术残留肿瘤组织或复发的患者可进行放疗以控制肿瘤生长。

目的:总结枕下乙状窦后入路手术切除前庭神经鞘瘤的术后短期和长期面神经功能情况及面神经保护经验，并分析其影响因素。方法:收集2013年1月至2018年2月在复旦大学附属华山医院由颅底外科小组行显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，共纳入308例，其中男性132例、女性176例，年龄17~79岁，平均年龄47.9岁。记录患者临床表现、影像学表现、术中所见及术后面神经功能随访结果。使用SPSS 23.0统计软件，对短期及长期面神经功能及影响其恢复的变量进行单因素和多因素分析。结果:304例肿瘤完全切除，4例近全切除；306例面神经解剖保留，2例面神经离断，术中均予行神经吻合一期重建。300例成功随访，8例失访。随访时间1~60个月（平均52.0个月）。术后2周内面神经功能良好［House-Brackmann（HB）分级Ⅰ~Ⅱ级］96例，功能不良（HB分级Ⅲ~Ⅵ级）212例；术后1年随访共295例，其中198例面神经功能良好，97例功能不良；术后3年随访共294例，其中面神经功能良好者219例，功能不良75例；随访到术后5年者共189例，其中面神经功能良好者155例，功能不良者34例。逻辑回归分析显示，影响术后短期面神经功能的相关因素有肿瘤直径（ P=0.011）和术末面神经刺激阈值（ P<0.001）；影响术后长期面神经功能的相关因素包括肿瘤直径（ P=0.005）、术末面神经刺激阈值（ P=0.005）及面神经康复训练等。 结论:肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。

目的:考察质子射线放射治疗世界卫生组织(WHO)Ⅰ/Ⅱ级脑膜瘤的初步疗效及不良反应。方法:回顾性分析2015年5月至2018年10月上海市质子重离子医院治疗脑膜瘤患者26例，其中18例为颅底脑膜瘤。患者的中位年龄为42岁(范围15～79岁)。病理诊断为WHOⅠ级脑膜瘤的患者8例，病理诊断为WHO Ⅱ级的脑膜瘤患者9例，影像学诊断患者9例。7例患者为术后放疗(Simpson Ⅰ～Ⅲ级切除2例，Simpson Ⅳ～Ⅴ级切除5例)，10例患者为术后复发后放疗。结果:中位随访时间为22.2个月，所有患者均完成了既定的质子射线放射治疗，中位等效剂量为54 GyE(范围50.4～60 GyE),单次剂量为1.8～2.0 GyE。治疗后70%患者症状部分缓解，2年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)均为100%。治疗期间急性放射反应轻微，仅出现1级脱发( n＝22)和黏膜反应( n＝2)，无2级及以上急性反应，目前尚未观察到晚期不良反应。 结论:质子治疗颅内及颅底脑膜瘤安全有效，长期疗效及不良反应需进一步随访。

手术显微镜的推广与应用开创了现代耳显微外科的新纪元。近30年来，耳内镜技术经历了飞速发展，并广泛应用于从外耳道到内听道及侧颅底手术中，使得部分手术更加具有微创性，促使耳显微外科逐步向微创外科发展。目前，全耳内镜手术主要应用于外、中耳局限性非血管性病变。对于侧颅底病变，显微镜手术仍占主导，但耳内镜作为辅助工具，有助于减少手术创伤。手术工具的选择应基于疾病治疗理念和原则，结合各自的优势取长补短，从而做出适合于患者的最佳选择。

颈静脉孔区神经鞘瘤是最复杂的颅底肿瘤之一，发病率低，肿瘤组织常与神经、血管广泛紧密粘连。此类肿瘤患者术前常合并后组脑神经损伤，手术创伤大、时间长，术中需全面的神经功能电生理监测，围手术期管理复杂。海军军医大学附属长海医院近日完成了1例在全麻下行右侧颈静脉孔区神经鞘瘤切除+颅骨修补术。现整理此病例围手术期管理体会，以期为该类患者围手术期管理提供参考。

目的:探讨外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形患者的CT特征。方法:该研究为横断面研究，回顾性分析2017年1月至2021年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院19例（20耳）外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形患者的临床特征和CT影像学资料，其中男15例、女4例，年龄5~16岁，平均9.5岁。选取50例外中耳畸形但咽鼓管无扩大患者（男32例、女18例，年龄5~16岁，平均9.2岁）作为外中耳畸形对照组，另外选取20例（40耳）因耳鸣、耳痛等就诊、耳部CT正常的患者（男12例、女8例，年龄5~16岁，平均12.5岁）作为耳部CT正常对照组。测量患者及正常对照组CT影像上咽鼓管骨性段横径、长度、咽鼓管总长度、软骨段与骨性段夹角、软骨段与水平面夹角，并应用SPSS 27.0软件进行统计分析和比较。结果:根据扩大咽鼓管与鼓室的关系将外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大患者分为相通组和不通组，二组均显示男性好发、左侧好发，半面短小畸形发生率高等特点。CT表现为咽鼓管呈长管状含气管腔，11耳（相通组4耳，不通组7耳）咽鼓管在颅底区分叉，上部骨管向前上延伸至蝶骨体，下部向下延续为咽鼓管软骨段，沟通鼻咽腔，6耳伴蝶骨体乳突样气房。咽鼓管全程扩大患者中耳畸形程度较咽鼓管无扩大的外中耳畸形对照组更严重，尤其是不通组；相通组中耳炎发生率低于对照组，4例不通组患者曾患扩张咽鼓管炎症。与耳部CT正常对照组相比，咽鼓管扩大畸形组患者骨性段较长，而总长度较短，不通组尤甚；骨性段与软骨段角度缩小、软骨段与水平面角度增大，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。 结论:外中耳畸形伴咽鼓管全程扩大畸形较为少见，男性好发、左侧好发，患侧半面短小畸形发生率高，中耳畸形程度较普通外中耳畸形更严重，尤其是与鼓室不通组；相通组中耳炎发生率明显低于普通外中耳畸形患儿，不通组可能伴扩张咽鼓管炎症。

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传相关基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用，以更早、更准确的作出诊断，有助于及时治疗，改善患儿长期预后。