目的:探索在一站式复合手术应用场景下，栓塞后循环供血动脉辅助显微切除手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响。方法:从2016年1月至2019年12月前瞻性、多中心脑动静脉畸形的复合手术外科队列（NCT03209804）的患者中选择存在后循环供血的脑动静脉畸形患者为研究对象。根据是否栓塞后循环供血动脉将患者分为后循环栓塞组和后循环未栓塞组。根据两组患者的一般情况、脑动静脉畸形形态学、血管构筑学特征和病灶Spetzler-Martin分级进行1∶1倾向性评分匹配（PSM）。以神经功能障碍加重为主要终点事件，围手术期相关指标为次要终点事件，比较两组间手术风险和临床预后的差异。结果:共计545例患者加入研究，后循环动脉参与供血者占38.3%（ n=209例），后循环栓塞组42例，后循环未栓塞组167例，对两组行PSM，栓塞组纳入39例、未栓塞组纳入39例，其中男50例，女28例；年龄5~58（30±13）岁。后循环栓塞组患者术后3个月神经功能障碍加重比例高于未栓塞组，但两组间比较差异无统计学意义［15.4%（6/39）比2.6%（1/39）， P=0.107］。组间比较示栓塞组的术中出血量显著少于未栓塞组［ M（ Q1， Q3），650（500，1 500）ml比1 200（800，2 000）ml， P=0.002］。后循环栓塞组与后循环未栓塞组显微手术时间比较差异无统计学意义［437（374，521）min比424（359，601）min， P=0.865］。术后脑动静脉畸形残留［（5.1%（2/39）比7.7%（3/39）， P=1.000］，出血性并发症［5.1%（2/39）比0（0）， P=0.494］，术后缺血性并发症［10.3%（4/39）比5.1%（2/39）， P=0.675］，出院神经功能障碍［17.9%（7/39）比15.4%（6/39）， P=0.755］，1年神经功能障碍［5.1%（2/39）比2.6%（1/39）， P=1.000］等各类术后并发症发生率及神经功能障碍加重发生率比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:一站式复合手术术中栓塞脑动静脉畸形的后循环供血动脉能够有效减少术中出血，降低手术风险。栓塞后循环供血动脉未对复合手术的围手术期并发症和神经功能预后产生显著影响。

目的:探讨血管造影叠加重建技术在头皮动脉瘘手术计划中的应用价值和重建技巧。方法:回顾性分析2014年2月至2020年4月苏州大学附属第二医院神经外科收治的头皮动静脉瘘患者的临床资料，手术前均经数字减影血管造影明确诊断，并在XperCT Cereb. Fast HD模式下采集数据(不注射造影剂)，然后在三维旋转血管成像(3DRA)模式下注射造影剂并采集数据，采用叠加重建技术清晰显示瘘口周围的供血动脉和引流静脉情况，制定手术计划。实施手术对病灶进行切除或断流。所有患者门诊随访，评估局部切口愈合情况以及有无局部头皮症状复发和头皮坏死。切除的病灶送检常规病理检查，行HE染色后显微镜下观察。结果:共纳入头皮动静脉瘘患者5例，男3例，女2例，年龄10～60岁，平均34.2岁。所有患者均表现为局部头皮搏动性肿物，1例局部头皮菲薄。5例患者共有5个头皮动静脉瘘，位于右侧3例，左侧2例。颞浅动脉供血为主4例，耳后动脉供血为主1例。1例由1条动脉供血，3例由2条动脉供血，1例由3条动脉供血。3例为同侧动脉供血，2例为双侧动脉供血。单一瘘口1例，多发瘘口4例。1条静脉引流2例，2条静脉引流2例，3条静脉引流1例。5例患者均一期完成手术，2例完整切除病灶，2例行彻底断流术，1例连同病灶与头皮切除后，采集自体大腿皮肤同期植皮。手术后病理显示均为扩张、充血的血管腔，符合动静脉瘘表现。手术后均愈合良好，随访13～87个月，均无局部头皮症状复发和头皮坏死，其中2例行脑血管造影复查，提示头皮动静脉瘘无复发。结论:数字减影血管造影可准确、有效地诊断头皮动静脉瘘，叠加重建技术可准确定位瘘口及其周边的供血动脉、引流静脉，有助于手术计划的制定。

目的:评价海马miR-153在电针预处理减轻大鼠脑缺血再灌注损伤中的作用。方法:清洁级健康雄性SD大鼠150只，8～12周龄，体重200～250 g，采用随机数字表法分为5组( n＝30)：对照组(C组)、脑缺血再灌注组(I/R组)、假电针组(S组)、电针百会穴预处理组(E组)和miR-153激活剂组(A组)。I/R组采用线栓法栓塞大脑中动脉2 h后恢复灌注制备大鼠局灶性脑缺血再灌注模型，S组电针刺激百会穴旁2 mm处30 min，持续5 d，然后制备模型；E组电针刺激百会穴30 min，选取疏密波，强度1 mA，频率2/15 Hz，1次/d，连续5 d，然后制备模型。A组首先尾静脉注射miR-153激活剂50 μg/kg，其他处理同E组。C组不做任何处理。分别于再灌注24和48 h时行神经行为学评分，随后处死大鼠取海马组织，HE染色后观察海马CA1区病理学结果，采用Western blot和RT-PCR法分别检测海马核蛋白Nrf2、血红素加氧酶-1(HO-1)、醌氧化还原酶1(NQO-1)及其mRNA的表达，采用RT-PCR法检测海马miR-153的表达。 结果:与C组相比，I/R组、S组、E组和A组神经行为学评分升高，再灌注各时点海马核蛋白Nrf2、HO-1、NQO1及其mRNA表达下调，miR-153表达上调( P<0.05)；与I/R组和S组相比，E组和A组神经行为学评分降低，E组再灌注各时点海马核蛋白Nrf2、HO-1、NQO1及其mRNA表达上调，miR-153表达下调，A组再灌注各时点海马核蛋白Nrf2、HO-1和NQO1及其mRNA表达下调，miR-153表达上调( P<0.05)；与E组相比，A组神经行为学评分升高，再灌注各时点海马核蛋白Nrf2及HO-1、NQO1及其mRNA表达下调，miR-153表达上调( P<0.05)。A组海马病理学损伤程度较E组加重。 结论:海马miR-153参与了电针预处理减轻大鼠脑缺血再灌注损伤的过程，与激活Nrf2/HO-1信号通路有关。

短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）是指脑、视网膜或脊髓局灶性缺血引起的短暂可逆性神经功能障碍 [1]，持续时间较短，可自行缓解。研究表明，TIA后短期内发生缺血性卒中的风险较高 [2]，因此提倡对TIA患者进行风险分层并尽早采取干预措施。TIA的风险分层量表较多，其中ABCD 3-I评分 [3]包含年龄、血压、临床特征、症状持续时间、糖尿病、双重TIA、同侧颈动脉狭窄、弥散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）阳性等因素，临床认可度和可行性较高，应用较为广泛。

目的:探讨盐酸羟考酮预先给药对大鼠大脑中动脉栓塞所致局灶性脑缺血-再灌注损伤的影响。方法:健康雄性SD大鼠72只，体质量200~250 g，随机（随机数字法）分为三组（每组24只）：假手术组（Sham组）、局灶性脑缺血-再灌注组（I/R组）和盐酸羟考酮预处理组（Oxy组）。采用大脑中动脉阻断法制备局灶性脑缺血-再灌注损伤模型，阻断2 h恢复再灌注。Oxy组于脑缺血前5 min经尾静脉注射盐酸羟考酮0.5 mg/kg，Sham组和I/R组则给予等容量生理盐水1 mL。再灌注24 h行神经功能缺陷评分（NDS）；然后处死大鼠，取脑组织，测定缺血侧脑含水量，采用2，3，5-氯化三苯四唑（TTC）染色，计算脑梗死体积百分比；苏木精-伊红（HE）染色观察脑组织病理变化；ELISA法检测缺血侧脑皮质中的TNF-α、IL-1β和IL-10水平；Western blot检测脑组织NF-κB的表达水平；比色法检测脑组织髓过氧化物酶（MPO）活性。应用SPSS 20.0软件进行统计分析，计量资料多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:与Sham组比较，I/R组和Oxy组NDS评分、脑组织含水量、脑梗死体积百分比和细胞坏死率显著增加（均 P<0.05）；脑皮质中TNF-α、IL-1β、IL-10、NF-κB和MPO表达水平明显升高（均 P<0.05）。Oxy组与I/R组相比，NDS评分、脑组织含水量、脑梗死体积百分比和细胞坏死率明显减少[（1.7±0.9） vs （2.6±1.1）；（79.2±2.4）% vs（84.7±4.2）%；（23.0±5.4）% vs （34.8±6.0）%；（25.2±12.4）% vs（54.8±14.8）%，均 P<0.05]；脑皮质中TNF-α、IL-1β含量、NF-κB相对表达及MPO活性明显降低[（4.4±1.2） pg/mg vs （6.5±1.2） pg/mg；（5.4±0.7）pg/mg vs（7.8±0.8）pg/mg；（0.83±0.11） vs （1.23±0.33）；（0.27±0.09）U/g vs（0.36±0.14）U/g，均 P<0.05]，抗炎因子IL-10水平显著升高[（20.9±4.5） pg/mg vs （9.2±1.6） pg/mg， t=6.036， P=0.000 1]。 结论:盐酸羟考酮预先给药可明显减轻大鼠局灶性脑缺血-再灌注导致的脑损伤,其机制可能与抑制NF-κB的表达，减轻炎症反应有关。

患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

目的:探讨胎儿一条脐动脉栓塞的声像图特征及血流动力学表现，提高产前超声诊断的准确率。方法:回顾性分析2018年1月至2020年4月重庆市妇幼保健院5例一条脐动脉栓塞病例的产前声像图及胎儿血流动力学表现，总结其特征。结果:5例均为晚孕期首次发现一条脐动脉内血流信号消失且以往超声检查为两条脐动脉；5例均为膀胱右侧脐动脉血流信号消失；5例脐带横切面显示三个管腔；4例脐带长轴切面显示一条脐动脉内稍高回声且无血流通过，1例未显示脐动脉内确切稍高回声仅表现为无血流通过。5例脐动脉的收缩期/舒张期流速比值(S/D)均<2.0，依据相应孕周参考值，其搏动指数(PI)均<5 th；4例大脑中动脉PI<5 th，1例大脑中动脉PI>10 th但<25 th；5例脑胎盘血流比无异常。1例孕妇拒绝住院，4 d后发现胎儿宫内死亡；其余4例新生儿结局良好。5例产后脐带检查均明确一条脐动脉栓塞，脐带扭转1例，螺旋过少1例；5例胎盘外观无异常，病理检查4例，均发现胎盘局灶梗死及钙化，2例绒毛膜下纤维蛋白沉积及炎细胞浸润。 结论:一条脐动脉栓塞有特征性产前超声表现。一条脐动脉栓塞时，未闭塞脐动脉所测S/D、PI对胎儿宫内状态评估作用不大，大脑中动脉PI对评估胎儿宫内状态具有重要临床意义。

目的:应用磁共振T2加权成像（T2-weighted imaging, T2WI）和扩散张量成像（diffusion tensor imaging, DTI）观察大脑中动脉栓塞大鼠脑组织梗死灶、水肿的形成和白质纤维的损伤，评价补阳还五汤抗脑缺血损伤的作用。方法:采用线栓法制备大脑中动脉栓塞（middle cerebral artery occlusion, MCAO)致局灶性脑缺血模型。将造模成功的大鼠按随机数字表法分为模型组、补阳还五汤组，每组5只，另取5只大鼠为假手术组。造模后24 h，补阳还五汤组大鼠灌胃补阳还五汤水煎液16.1 g/kg，连续灌胃30 d，1次/d。分别在术后3、7、14、30 d进行磁共振T2WI和DTI扫描。结果:T2WI扫描结果显示，术后第3、7、14、30天，模型组大鼠大脑右侧缺血区呈异常高信号，梗死体积率随缺血时间延长逐渐降低( P<0.05)；与模型组比较，术后第3、7、14、30天，补阳还五汤组大鼠梗死体积率[3 d：(13.9±13.7)%比（40.1±10.7)%；7 d：(13.9±11.9)%比（28.2±7.7)%；14 d：(10.2±7.9)%比（24.5±3.5)%；30 d：（6.8±6.5)%比(24.7±8.7) %]均明显降低( P<0.05或 P<0.01)；术后第3天，模型组大鼠水肿百分率达到峰值，第30天大鼠脑组织出现萎缩，水肿百分率呈负增长趋势；与模型组比较，术后第3、7天补阳还五汤组大鼠水肿百分率[3 d：(11.4%±6.9%)比（21.5%±3.1%)；7 d：（5.5%±3.1%）比（8.7%±1.2%)]均明显降低( P<0.05或 P<0.01)。DTI扫描结果显示，术后第3、7、14、30天，模型组梗死灶区均呈异常低信号，缺血侧皮层、纹状体rFA值均较假手术组降低( P <0.05或 P<0.01)。与模型组比较，术后第14天，补阳还五汤组大鼠皮层、纹状体rFA值增加( P <0.05或 P<0.01)。 结论:T2WI结合DTI成像可清楚提供显影病灶位置及形态，MCAO大鼠缺血区脑组织出现缺血梗死灶、水肿及白质纤维损伤，随着缺血时间的延长其病理损伤程度呈降低趋势。补阳还五汤可降低MCAO大鼠梗死体积率，减轻水肿，促进神经纤维损伤后的修复，具有一定的抗脑缺血损伤作用。

目的:探讨儿童局灶性脑动脉病致动脉缺血性卒中的临床表现、影像学特征以及预后。方法:回顾性分析2016年8月至2020年6月复旦大学附属儿科医院神经外科收治的15例局灶性脑动脉病致卒中患儿的临床资料。总结15例患儿的临床表现、影像学特征、治疗方法和预后情况。临床随访采用门诊和电话随访方式，通过儿童卒中预后量表(PSOM)评估患儿的神经功能预后，通过临床和影像学随访结果评估患儿有无卒中复发。结果:15例患儿的中位年龄为6.5岁(1.9~12.8岁)；其中男7例，女8例。临床症状包括偏瘫12例，失语5例，头痛3例，癫痫1例。狭窄病变位于颈内动脉(ICA) C1~C7段5例，ICA C1~C7段+大脑前动脉(ACA)A1段+大脑中动脉(MCA)M1段1例，ICA C6~C7段+ACA A1段+MCA M1段7例，ACA A1段、MCA M1段各1例。15例患儿的梗死灶与动脉病变均位于同侧，其中左侧10例，右侧5例；梗死灶位于基底核区9例，额叶6例，颞叶5例，顶叶5例，岛叶1例，丘脑1例，其中8例患者的脑梗死范围包含≥2个脑叶。入院时儿童国立卫生研究院卒中量表(PedNIHSS)评分中位数为4分(范围为0~10分)。15例患儿急性期均采用扩容治疗，恢复期4例患儿采用抗血小板药物治疗，11例行临床观察。所有患儿均获得随访，中位随访时间为14.5个月(3.5~58.4个月)。13例患儿的神经功能预后良好(PSOM评分<1分)，2例预后不良(PSOM评分为1分)。随访期间无一例死亡或发生动脉缺血性卒中复发。结论:儿童局灶性脑动脉病是一类非进展性疾病，偏瘫为该病所致卒中最常见的临床症状，动脉病变常见于颈内动脉，经恰当地处理后患儿的临床预后较好。

目的:通过心血管磁共振来描述和识别亚临床系统性硬化症原发性心脏受累（SSc-PHI），明确疾病严重程度及血清生物标志物与亚临床SSc-PHI是否存在相关性。方法:回顾性分析2022年1月至12月在解放军总医院住院的系统性硬化症（SSc）患者。共有26例无心血管疾病或肺动脉高压病史的SSc患者进行了3 T增强心血管磁共振检查，测量包括native T 1、细胞外容积（ECV）、晚期钆增强（LGE）、T 2 mapping和左室容积功能，以及肌钙蛋白T和N端脑钠肽前体。 结果:在26例患者中有13例（50.0%）患者观察到LGE，提示局灶性纤维化，弥漫型SSc组的T 2 mapping显著高于局限型SSc（ P=0.009）。所有患者的左室容积和功能均在正常范围内，但弥漫型SSc组的左室收缩末期容积显著高于局限型SSc组（ P=0.021）。有LGE局灶性纤维化患者的改良Rodnan皮肤评分（mRSS）显著升高（ P=0.019）。logistic回归分析证实了mRSS和LGE之间的关联（ OR=1.224， P=0.037）。多因素分析中，T 2 mapping与病程呈负相关，与弥漫型SSc及指端溃疡相关（ R2=0.711， P=0.018， P=0.013， P=0.030），肌钙蛋白T和T 2 mapping存在相关性（ r=0.555， P=0.049）。 结论:亚临床SSc-PHI的特征是心肌弥漫性和局灶性纤维化，但保留心肌收缩功能。亚临床SSc-PHI与肌钙蛋白T、SSc疾病严重程度和复杂的周围血管病变有关。这些数据为识别有SSc-PHI风险的个体提供了信息。