患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:分析5岁以下急性腹泻婴幼儿中经典人星状病毒(human astrovirus，HAstV)的流行病学特点，了解经典HAstV在婴幼儿腹泻发病中的作用。方法:收集2012年1月至2016年12月于上海复旦大学附属儿科医院门诊就诊的1 010例急性腹泻婴幼儿(年龄≤5岁)的粪便标本1 010份，采用反转录聚合酶链反应或聚合酶链反应检测粪便标本中的经典HAstV、A组轮状病毒、诺如病毒和腺病毒，通过基因测序和进化树分析确定HAstV的型别和亚型。结果:5年经典HAstV的总检出率为2.7%(27/1 010)。2012年、2013年、2014年、2015年和2016年检出率分别为6.9%(10/144)、3.5%(5/144)、2.1%(3/144)、1.5%(4/265)、1.6%(5/313)。HAstV感染腹泻患儿的年龄段集中在0~36月龄，占96.3%(26/27)。除2016年外，其他年份检出的经典HAstV集中在秋冬季。检出的27例经典HAstV感染腹泻患儿的基因型均为HAstV-1型，亚型分别为HAstV-1a和HAstV-1b，以HAstV-1a亚型(63.0%，17/27)为主。腹泻患儿中经典HAstV的感染以单独感染为主，占77.8%(21/27)；混合感染以HAstV与A组轮状病毒(3例)和腺病毒(2例)的两两混合感染为主，还有1例混合感染为HAstV、A组轮状病毒和腺病毒的同时感染。结论:HAstV感染主要集中在0~36月龄婴幼儿。经典HAstV流行基因型别单一，但亚型处于动态变化中，需长期连续监测经典HAstV在腹泻婴幼儿中的流行情况及其基因型别，以防暴发性腹泻的发生。

患儿，女，10岁3月，以"呕吐、腹痛2 d"入院。2 d前患儿无明显诱因出现呕吐，非喷射状，为黄绿色胆汁，量中，伴腹痛，左上腹为主，家长自行予口服"庆大霉素、炎宁消炎片"等治疗1 d，经治疗腹痛稍减轻，但仍间断呕吐，就诊于当地医院行腹部CT检查提示"急性胰腺炎、脾脏外缘、双肾周间隙、胃壁周围、双侧结肠旁沟渗出液，腹腔积液，脂肪肝"，后住院治疗，入院后予头孢曲松钠、甲硝唑抗感染，奥美拉唑、生长抑素、腹腔穿刺引流等对症支持治疗，治疗1 d后转诊至西安交通大学附属儿童医院，急诊以"急性胰腺炎"收住PICU。自发病以来，患儿无发热，无抽搐，无咳嗽、咳痰，无腹泻，禁食水中，小便稍减少。既往史：既往无特殊病史。家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。

目的:分析儿童毒蕈中毒流行病学特点、临床特征及血液净化疗效。方法:对2002至2020年入住湖南省儿童医院的51例急性毒蕈中毒患儿的临床资料进行回顾性研究，分析其流行病学特点及临床特征，对不同潜伏期患儿预后进行比较，并对其中给予血液净化治疗的36例危重症患儿进行疗效分析。结果:51例急性毒蕈中毒患儿的年龄分布为66(43，115)个月；毒蕈中毒有明显的季节性和空间聚集性。首发症状以消化道表现为主，表现为呕吐、腹痛、腹泻(94.1%，48/51)。临床分型中胃肠道型45.1%(23/51)，多器官损害型51.0%(26/51)。住院时间6(3，11) d。其中早发型45.1%(23/51)，晚发型54.9%(28/51)，早发型住院时间4(2，7) d，损伤器官数目1(0，3)个，晚发型住院时间8(3，12) d，损伤器官数目为4(2，4)个，差异有统计学意义( P<0.05)。晚发型患儿器官功能损伤更严重，主要表现在肝功能、凝血功能、肾功能、心肌酶，两组间好转率差异无统计学意义。给予血液净化治疗的36例患儿，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、凝血酶原时间、国际标准化比值、尿素氮、乳酸脱氢酶均有明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:毒蕈中毒有明显的季节性与地域分布特点；首发表现以消化道症状为主；临床分型以胃肠道型及多器官损害型多见。早发型较晚发型患儿住院时间更短、并发症更少，血液净化治疗对毒蕈中毒患儿的肝功能、肾功能及凝血功能均有明显改善。

目的:探讨针对性整体护理管理在急性腹泻患儿中的应用效果。方法:选取2018年1月至2020年3月山东省济宁医学院附属湖西医院收治的急性腹泻患儿174例为研究对象，采用随机档案抽签法将其分为研究组和对照组各87例。对照组给予常规护理，研究组实施针对性整体护理管理干预。比较两组患儿护理前后的腹泻缓解效果、康复结局、患儿家长的满意度情况。结果:实施针对性护理管理干预后，研究组患儿的腹泻缓解情况显著优于对照组；研究组患儿的退热时间、止吐时间、止泻时间、住院时间均显著低于对照组；研究组患儿家长对护理工作的满意率显著低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:针对性护理管理应用于急性腹泻患儿护理中，可显著缓解患儿的腹泻情况，加快患儿的恢复进程，缩短其住院时间，提升患儿家长对护理工作的满意率。

目的:了解2014—2019年北京市急性腹泻儿童中诺如病毒(Norovirus, NoV)的感染特征。方法:收集2014年4月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院以急性腹泻为主要症状的患儿粪便标本，利用逆转录-聚合酶链反应(reverse transcription-polymerase chain reaction, RT-PCR)筛查NoV；阳性标本进行NoV VP1基因及RdRp基因扩增及序列测定，所测得的序列应用在线分型工具Norovirus Genotyping Tool 2.0进行基因分型。结果:本研究共收集2 577例急性腹泻儿童粪便标本，NoV核酸检测阳性的484例(18.78%，484/2 577)；NoV感染全年均可发生，具有明显的季节分布，流行高峰在秋冬季节。NoV的检出无性别差异( χ2＝1.77, P＝0.183)。其中有399例得到了VP1区分型，结果显示有11个基因型，主要为GII基因群(98.25%, 392/399)，GII.4 Sydney型为主(52.13%, 208/399)，其次为GII.3型(19.8%, 79/399)、GII.2型(18.5%, 74/399)。267例完成了RdRp区分型，结果显示有10个基因型，以GII.P31型为主(57.3%, 153/267)，其次为GII.P12型(15.36%, 41/267)及GII.P16型(14.98%, 40/267)。双基因分型结果显示存在16种组合方式，主要为GII.4 Sydney[P31](53.18%, 142/267)，GII.3[P12]检出率呈下降趋势，而GII.4 Sydney[P16]检出率逐渐增高。 结论:NoV是北京市2014—2019年儿童急性腹泻的重要病原，流行的基因型别多样。

目的:监测2017—2018年杭州地区儿童病毒感染性腹泻病原谱及其流行病学特征。方法:采用随机数字表法收集杭州市儿童医院2017年6月至2018年5月急性腹泻患儿的粪便样本1 061份，采用实时荧光RT-PCR技术检测诺如病毒（NV）、轮状病毒（RV）、星状病毒（AstV）、肠道腺病毒（EAdV）和札如病毒（SaV）5种致腹泻病毒的核酸，应用SPSS 19.0软件对数据进行统计分析，并计算集中度。结果:1 061例儿童腹泻患儿5种病毒检出的总阳性率为24.79%（263例）；其中NV检出率最高（10.37%，110例），其次为RV（8.77%，93例）；NV检出以GⅡ型为主，RV检出以A组为主；以NV与RV混合感染最为常见，共15例。混合感染共20例，1~<5岁儿童混合感染阳性检出率较高。感染存在明显的季节性，寒冷季节易感。结论:杭州地区病毒性腹泻病原谱复杂多样。NV和RV是引起本地区儿童病毒感染性腹泻的主要病原体。

1例7个月29 d女性患儿因急性腹泻、中度脱水和心肌损伤接受注射用头孢曲松钠（头孢曲松钠）0.5 g入0.9%氯化钠注射液100 ml静脉滴注、1次/d以及维持水、电解质平衡，营养心肌等对症治疗。治疗前患儿血小板计数（PLT）为269×10 9/L。治疗第4天，实验室检查示PLT 893×10 9/L，考虑血小板增多可能与感染有关，继续按原剂量使用头孢曲松钠；治疗第6天，PLT 931×10 9/L，第8天PLT 1 018×10 9/L，考虑血小板升高可能与头孢曲松钠有关。停用头孢曲松钠并给予抗凝治疗，第6天，PLT降至359×10 9/L，第19天，PLT降至224×10 9/L。

目的:分析北京及周边地区以肝病为首发表现的肝豆状核变性（WD）患儿的临床特征及基因突变情况。方法:本研究为回顾性单中心研究。回顾性收集并分析2018年3月至2022年3月在首都儿科研究所附属儿童医院体检以肝病为首发表现的35例WD患儿的临床资料及基因检测结果，并根据致病基因突变类型分组比较患儿的临床特征。结果:35例WD患儿中，男 24例，女11例，中位确诊年龄为5.5（4.0，7.5）岁。所有患儿均有转氨酶增高，其中33例（94.3%）为入托、入学或其他疾病常规体检时发现转氨酶升高，就诊前2周内均无发热、咳嗽，无反复呕吐、腹痛、腹泻，无皮肤黄染，无肢体震颤、步态不稳等不适，仅1例有恶心症状；其余2例中，1例11岁患儿因浮肿就诊，经检查患儿已出现肝硬化门脉高压食管静脉曲张；另1例7岁患儿因恶心、黄疸就诊，以急性肝衰竭起病。33例（94.3%）患儿铜蓝蛋白水平<100 mg/L，16例（45.7%）患儿24 h尿铜>100 μg，2例（5.7%）患儿24 h尿铜<40 μg。35例患儿乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒等病原学检测均阴性，自身免疫性肝炎抗体均阴性。33例体检发现转氨酶异常的WD患儿中，5例（15.2%）腹部超声检查结果未见异常，余患儿存在不同程度肝大、脾大、肝实质回声增强等表现。35例患儿共检测到34种不同的ATP7B等位基因突变，最常见的基因突变位点依次为8号外显子c.2333G>T（P.R778L）、11号外显子c.2621C>T（p.A874V）及13号外显子c.2975C>T（p.P992L）。含有无义、移码或剪接突变的患儿与仅存在错义突变的患儿相比，年龄、转氨酶及24 h尿铜水平比较差异均无统计学意义（ Z=-1.00， t=-0.16， Z=-1.14， Z=-1.03，均 P>0.05）。 结论:儿童WD起病隐匿，对转氨酶升高的患儿需警惕本病，及时进行铜蓝蛋白及尿铜检测，不同基因型WD患儿临床表型未见差异。

目的:总结新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征（MIS-C）的临床特征，分析发生低血压的危险因素。方法:单中心回顾性研究，以2023年1月至2023年3月在北京儿童医院急诊内科就诊并收入院、最终确诊为MIS-C的患儿为研究对象，总结其临床特征，根据血压分为低血压组和血压正常组，比较两组患儿的实验室指标，并分析发生低血压的危险因素。结果:共纳入36例患儿，中位年龄3.1（2.3，5.8）岁，男22例（61.1%）。所有患儿在发病前1～9周均有明确的新型冠状病毒感染史。临床表现包括发热（100.0%），皮疹（94.4%），双侧结膜充血（88.8%），口唇干红或杨梅舌（100.0%），手足硬肿（61.1%），颈部淋巴结肿大（88.8%），22例（61.1%）存在腹泻、腹痛、呕吐等急性消化道症状，12例（33.3%）存在精神萎靡、嗜睡、头痛、抽搐等神经系统表现，出现咳嗽、咽痛、呼吸促等呼吸道症状患儿15例（41.6%）。所有患儿预后良好，无死亡病例。19例（52.8%）患儿出现低血压并需要血管活性药物维持血压，其中4例需呼吸支持，1例为有创呼吸支持，且该例患儿同时接受了连续肾脏替代治疗。低血压组患儿的血清铁蛋白水平显著高于血压正常组（ P＜0.05）；而血小板计数、血清钠离子和钾离子水平则较血压正常组明显下降（ P＜0.05）。Logistic回归分析发现血清铁蛋白升高（ OR=20.000，95% CI 2.750~145.481， P=0.003）是发生低血压的独立危险因素。 结论:新型冠状病毒感染相关MIS-C的临床表现多样且常合并多器官功能损伤，容易发生低血压。血清铁蛋白升高是发生低血压的独立危险因素。