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儿童过敏性肺炎的诊治及研究进展
编辑人员丨4天前
过敏性肺炎(HP)是一种免疫介导的间质性肺疾病,临床表现、严重程度及疾病转归具有高度异质性,与个体敏感性、接触抗原的性质、剂量、持续时间及接触频率均有关。2020年新制定的成人HP指南对其进行了重新分类,并详细描述了其影像学特征。HP常发生在成人,但也可影响儿科人群,且是常见的儿童间质性肺疾病之一。在儿童中,引起HP的最常见因素为家庭环境中的禽类和真菌抗原。HP的诊断主要基于明确的暴露抗原、典型的症状、特征性放射学表现,血清特异性抗体IgG、支气管肺泡灌洗液及肺功能检查可帮助明确诊断HP,对于诊断仍不明的患儿需行肺组织病理检查。早期诊断并充分避免抗原暴露是治疗及预后的关键。
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编辑人员丨4天前
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以脑梗死为临床表现的Aicardi-Goutières综合征1例
编辑人员丨4天前
报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征(AGS)患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性,10岁,因右侧肢体无力10 h余入院,院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化,入院体检见手足及颜面多发冻疮,神经系统体检示右侧中枢性面瘫,右侧肢体肌力Ⅳ +级,右侧肢体共济失调,美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死,磁共振血管造影未见异常,心脏、颈部血管超声及心电图正常,脑脊液生化及常规检查正常,血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常,人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性,经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼,肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS,突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病,临床表现具有很大的异质性,当怀疑遗传性疾病时,应积极完善基因检测得以明确诊断。
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编辑人员丨4天前
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抗体-药物偶联物在治疗胃癌和胃食管结合部腺癌中的研究进展
编辑人员丨4天前
胃癌是起源于胃黏膜上皮的恶性肿瘤,是最常见的消化道恶性肿瘤之一,胃癌患者表现出发病率、转移率、病死率高的特点。胃癌在手术、化疗、免疫疗法等多种治疗下,因高度异质性及转移复发率高,部分患者仍出现疾病复发、转移和预后不良。抗体-药物偶联物是一类由单克隆抗体和小分子细胞毒性载荷通过连接子偶联而成的新型高效抗肿瘤药物,其高度靶向性和小分子化疗药物的强大杀伤作用为胃癌的治疗提供了一个新的方案,目前正在多个临床试验中对不同靶点进行评估。文章主要综述了抗体-药物偶联物在胃癌及胃食管结合部腺癌的最新研究进展以及在未来发展中的挑战。
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编辑人员丨4天前
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系统性红斑狼疮治疗新药研究进展
编辑人员丨4天前
SLE是一种免疫细胞异常活化,导致多种自身抗体产生和多器官系统损害的系统性自身免疫病。目前治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主,但相当一部分患者治疗效果不佳或出现明显的不良反应。近年来,针对SLE发病机制中各种不同靶点的药物层出不穷,但由于SLE疾病复杂、异质性强,同时缺乏良好的评价疾病活动度和治疗反应的标准,各种药物进入临床试验的进展举步维艰。在过去60年间,也仅有贝利尤单抗一种新药获批上市。因此,本文重点介绍目前处于临床研究阶段,且具有一定前景的SLE治疗新药。根据作用靶点不同依次介绍靶定B细胞、Ⅰ型IFN通路、Janus激酶-信号转导与转录激活子通路、炎症因子等相关的药物,通过汇总针对上述靶点的药物在SLE中的临床研究现状并展望未来的前景,希望为国内风湿科医师提供最新的信息。
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编辑人员丨4天前
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中国不同患者人腺病毒检出率Meta分析
编辑人员丨4天前
目的:了解人腺病毒(human adenovirus,HAdV)在不同疾病病原谱中的检出情况。方法:对符合纳入标准的284个研究进行HAdV检出率的Meta分析,分析内容包括异质性检验、随机效应模型合并效应量、Meta回归、敏感性分析和发表偏倚。结果:284个研究检出率波动较大、异质性较高,分别采用不同的方法降低或分析异质性:随机效应模型合并总检出率为4.21%(95% CI:3.80%~4.66%);亚组分析各组检出率分别为胃肠道症状疾病5.06%(95% CI:4.22%~6.06%)、呼吸道症状疾病3.97%(95% CI:3.53%~4.46%)、儿童4.50%(95% CI:4.06%~4.99%)、成人2.09%(95% CI:1.22%~3.56%)、抗原检测1.94%(95% CI:1.64%~2.30%)、核酸检测5.82%(95% CI:5.21%~6.49%)、抗体检测5.60%(95% CI:4.17%~7.48%)、中国东部地区3.67%(95% CI:3.18%~4.24%)、中部地区6.07%(95% CI:5.20%~7.08%)、西部地区5.00%(95% CI:4.03%~6.18%)、≤1 000样本量6.10%(95% CI:5.39%~6.91%)、>1 000样本量2.66%(95% CI:2.32%~3.05%);Meta回归分析有显著性的因素为疾病种类、年龄、检测方法、研究地区、样本量,调整 R2=37.15%。 结论:HAdV检出率的研究,在异质性较大时,Meta分析对率的合并仍有待完善。不同疾病种类、不同年龄、检测方法、研究区域和样本量大小是引起异质性的部分原因。
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编辑人员丨4天前
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获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗
编辑人员丨4天前
获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等 [1]。其中,由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见,且临床表现异质性较大,目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。
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编辑人员丨4天前
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B型利钠肽不同循环截短形式的研究进展
编辑人员丨4天前
心力衰竭(心衰)患病率及死亡率逐年增加,在全球范围内都导致巨大的医疗和经济负担。B型利钠肽(BNP)是心衰生物标志物的“金标准”,多部指南推荐其用于心衰的诊断及预后评估。近年来研究发现心衰中BNP并非以完整片段形式存在,可被不同酶降解产生不同截短形式,对心衰的诊断和分型等具有临床鉴别意义。临床常用的传统免疫分析法由于抗体的交叉反应无法区分不同的BNP截短形式,而采用质谱分析法通过不同质荷比易于区分并确定不同截短形式,是精准检测BNP截短形式的方法。同时,随着敞开式质谱、离子淌度质谱等技术的成熟,将有助于降低血样前处理的复杂度并提高BNP片段的分离效率,进而深入探究BNP截短形式异质性的临床价值。
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编辑人员丨4天前
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沙利度胺联合环磷酰胺和地塞米松治疗症状性华氏巨球蛋白血症的前瞻性临床研究
编辑人员丨4天前
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种异质性很强的疾病,对于有症状或治疗指征的WM患者,国际WM工作组仍首先推荐患者进入设计严谨的临床试验。目前治疗WM的有效药物包括烷化剂苯丁酸氮芥、环磷酰胺、核苷酸类似物氟达拉滨、抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗、蛋白酶体抑制剂硼替佐米、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)伊布替尼等 [1,2]。对于我国WM患者,能规范应用含利妥昔单抗或硼替佐米方案治疗的比例并不高。免疫调节剂沙利度胺成功应用于治疗包括WM在内的多种肿瘤,并显示出良好疗效 [3,4,5,6,7],而沙利度胺价格便宜,易于被我国患者接受,故我们在2015年设计本研究探讨沙利度胺联合环磷酰胺和地塞米松治疗症状性WM的疗效。
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编辑人员丨4天前
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多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例
编辑人员丨4天前
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。
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编辑人员丨4天前
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伴髓外病变多发性骨髓瘤的治疗进展
编辑人员丨4天前
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞来源的恶性增殖性疾病,具有高度异质性。伴髓外病变(EMD)MM,是MM的超高危亚型之一,患者生存期短,预后极差。随着近年来相关研究的深入,伴EMD MM的治疗方法从传统的联合化疗发展至单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法及造血干细胞移植(HSCT)等。上述治疗手段可显著改善伴EMD MM患者的生存期。但是目前对伴EMD MM尚无统一的治疗方案。笔者拟就放射治疗(RT)、蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMiD)、HSCT、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B(BRAF)-丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂、单克隆抗体及CAR-T免疫疗法等,对伴EMD MM的治疗进展进行综述,旨在为伴EMD MM患者的治疗提供参考。
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编辑人员丨4天前