目的 本研究旨在验证一种自主研发的新型便携式体外膜肺氧合(ECMO)系统(西京高级生命支持系统JC-Ⅲ型)在大动物体内的安全性和有效性.方法 共计10只健康小尾寒羊通过颈动脉-颈静脉插管方式进行静脉-动脉体外膜肺氧合(VA-ECMO)支持,以评价JC-Ⅲ型ECMO系统的性能.通过持续输注肝素实现全身抗凝,转机过程中每2 h记录1次活化凝血时间(ACT),维持ACT在200～250 s之间;离心泵转速设定在3 000～3 500 r/min.分别于ECMO启动前和启动后24 h监测血红蛋白、血细胞计数、凝血、肝肾功能、心肌损伤等指标变化情况,实验结束后解剖泵头和氧合器,探查血栓形成情况.结果 VA-ECMO手术成功率为100％,ECMO转机24 h,流量波动于1.9～2.5 L/min,未发生溶血、泵头血栓、膜肺血栓.ECMO转机前后血红蛋白含量、白细胞计数、血小板计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、尿素、肌酐、高敏肌钙蛋白Ⅰ、N末端B型脑钠肽前体等指标差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 本在体动物实验证实了西京高级生命支持系统JC-Ⅲ型的安全性和有效性.

由脂质代谢紊乱引起的动脉粥样硬化是动脉粥样硬化性心血管疾病的主要病理基础.他汀类药物是这类疾病调脂治疗的基石,但在实际应用中部分患者仍存在血脂管理不达标的状况.前蛋白转化酶枯草溶菌素9(PCSK9)抑制药作为一类新型调脂药物被逐渐应用于该类患者治疗,近年来的研究表明PCSK9抑制药除了能调节脂质代谢,还具有潜在的抗炎、抗血小板活化等作用.本文梳理了 PCSK9抑制药多个药理作用机制及临床研究现状,探讨可能影响PCSK9抑制药疗效的因素,以期为PCSK9抑制药的安全合理用药提供参考.

目的:探讨低分子量肝素钙预防直肠癌术后下肢深静脉血栓的效果。方法:回顾性病例对照研究。回顾性分析2018年2月至2022年2月北京市和平里医院30例直肠癌术后皮下注射低分子量肝素钙患者的临床资料，选择同期穿抗血栓弹力袜患者30例为对照。抗血栓弹力袜组术后依据患者实际情况选择合适的抗血栓弹力袜。低分子量肝素钙组术后第2天给予患者皮下注射低分子量肝素钙。分析两组患者凝血功能指标、术后下肢深静脉血栓形成情况、围术期指标。结果:低分子量肝素钙组女性17例，男性13例，年龄（62±12）岁；抗血栓弹力袜组女性18例，男性12例，年龄（63±1）岁。预防前两组患者的血小板计数（Plt）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原（FIB）及D-二聚体（D-D）水平之间的差异均无统计学意义（均 P>0.05）；预防后低分子量肝素钙组患者的FIB、D-D水平[（3.3±0.7）g/L、（341±30）μg/L]均低于抗血栓弹力袜组[（4.9±0.6）g/L、（428±40）μg/L]（ t值分别为9.51、9.61，均 P<0.05），但两组患者的Plt、APTT、TT、PT差异均无统计学意义（均 P>0.05）。低分子量肝素钙组患者的术后下肢深静脉血栓形成率低于抗血栓弹力袜组[6.67%（2/30）比26.67%（8/30）， χ2＝4.32， P<0.05]。两组患者术后第1、2、3、4天的骶前引流管引流量均逐渐减少，但两组间引流管引流量差异均无统计学意义（均 P>0.05）。低分子量肝素钙组患者的血栓形成时间长于抗血栓弹力袜组[（84±9）h比（73±10）h， t＝4.81， P<0.05]，但两组患者的术中出血量、手术时间、术后住院时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:直肠癌术后下肢深静脉血栓形成预防中低分子量肝素钙较抗血栓弹力袜的疗效显著，安全性高。

广泛表达于各类细胞的CD47为整合素相关蛋白(IAP)。针对小鼠的研究结果表明，血小板和其他细胞表面CD47通过与巨噬细胞表面抑制性受体信号调节蛋白(SIRP)α结合，发挥抑制靶细胞吞噬的作用。与CD47缺陷细胞相比，表达CD47的自身免疫致敏细胞更不易被巨噬细胞吞噬。针对原发免疫性血小板减少症(ITP)或者自身免疫性溶血性贫血模型动物的研究结果显示，巨噬细胞中CD47介导的吞噬作用增加。而SIRPα作为CD47的受体，可在结合CD47后向巨噬细胞内传递抑制性信号。因此，CD47/SIRPα相互作用在限制细胞吞噬方面发挥重要作用。笔者拟就ITP中CD47的分布及作用机制的研究现状进行阐述，旨在为开发新的ITP治疗措施提供思路和参考。

患儿　男，3岁7月龄，以发热、关节肿痛为首发表现，外周血白细胞及超敏C反应蛋白增高，病程中患儿血小板下降、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下降以及可溶性白细胞介素2受体升高，诊断幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征（MAS）。糖皮质激素冲击并加用卢可替尼口服，启用94噬血方案及2次挽救方案治疗后效果欠佳，患儿仍反复发热，铁蛋白持续升高，诊断难治性MAS。加用卡那单抗并定期维持治疗，患儿5岁，糖皮质激素已停用，疾病持续缓解。

1例98岁男性患者因肺部感染给予头孢哌酮钠舒巴坦钠、氨溴索等治疗。治疗前患者凝血功能基本正常，血小板计数在参考值范围。因抗感染效果不佳，13 d后将头孢哌酮钠舒巴坦钠改为伏立康唑联合哌拉西林钠他唑巴坦钠，7 d后改为伏立康唑、美罗培南及利奈唑胺葡萄糖注射液；静脉滴注利奈唑胺3 d后患者体温39.3 ℃，双手、双上肢、肩背部出现散在暗红色瘀点，部分呈片状瘀斑，按之无压痛且不褪色。实验室检查示凝血酶原时间18.4 s，国际标准化比值1.50，活化部分凝血活酶时间53.6 s，纤维蛋白原5.11 g/L，血浆D-二聚体4.27 mg/L。考虑为过敏性紫癜，可能与利奈唑胺葡萄糖注射液有关。停用该药，换用替加环素，并给予抗过敏、补液和输注血浆等治疗，其他治疗不变。11 d后，患者皮肤瘀点瘀斑消失，实验室检查示凝血酶原时间16.2 s，国际标准化比值1.28，活化部分凝血活酶时间35.6 s，纤维蛋白原2.62 g/L，血浆D-二聚体2.48 mg/L。

血小板减少症（TP）是经导管主动脉瓣植入术（TAVI）后一种常见的并发症，但其发病机制目前仍未明确。TAVI术后严重TP与不良事件相关。此外，血小板聚集及凝血系统的激活使得TAVI术后需进行抗血栓治疗。因此，研究TAVI后TP的病理机制十分重要。TP的发生主要与血小板生成不足及血小板活化、消耗和破坏相关。该文就TAVI术后TP发生的相关机制和临床研究进行综述。

基因治疗是一种颇具临床应用前景的血友病A(HA)治疗方法，人体内有多种细胞可作为基因治疗HA的靶细胞。为克服靶向肝细胞基因治疗HA的缺陷，研究者们开发了靶向血小板表达FⅧ的基因治疗策略。该策略应用不同的血小板特异性启动子，从而实现靶向血小板的FⅧ表达，常用启动子包括血小板糖蛋白αⅡb启动子，血小板糖蛋白Ⅰb启动子，血小板因子4启动子等。该策略主要具有如下优势。首先，大量FⅧ在需要止血的损伤局部聚集，促进止血并激活凝血反应。其次，FⅧ储藏在血小板的α颗粒内，极大地降低了FⅧ在血液循环中的暴露时间，减少了自身抗体的产生，以及FⅧ和自身抗体的接触机会。笔者拟就近年来靶向血小板表达FⅧ基因治疗HA的新进展进行总结。

目的:探究非肺源性脓毒症和肺部感染致急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者凝血指标差异，以及各凝血指标与预后的相关性。方法:回顾性分析2017年7月1日至2019年6月30日中国医科大学附属第一医院重症医学科收治的非肺源性脓毒症和肺部感染致ARDS患者的临床资料，包括序贯器官衰竭评分（SOFA）、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（Fib）、D-二聚体、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、血小板计数、28 d病死率等。比较非肺源性脓毒症致ARDS者和肺部感染致ARDS者凝血功能、28 d病死率，应用有序多分类logistic回归分析对凝血指标与患者预后进行相关性分析。结果:最终纳入ARDS患者240例，其中非肺源性脓毒症致ARDS者145例，肺部感染致ARDS者95例。非肺源性脓毒症致ARDS者PT［16.90（15.40，19.45）s 比 15.80（14.70，18.00）s， P=0.003］、INR［1.38（1.22，1.68） 比1.28（1.17，1.48）， P=0.005］、APTT［48.90（42.35，56.95）s 比 43.50（37.50，55.00）s， P=0.012］明显高于肺部感染致ARDS者，AT-Ⅲ［56.00（42.00，72.00）% 比 75.00（53.50，91.00）%， P<0.001］低于肺部感染致ARDS者。非肺源性脓毒症致ARDS患者中28 d存活者93例，死亡者52例，病死率为35.9%，28 d死亡者的PT、INR、APTT显著高于生存者，AT-Ⅲ低于生存者；肺部感染致ARDS患者中28 d存活者49例，死亡者46例，病死率为48.4%，存活者与死亡者的PT、INR、APTT、Fib、D-二聚体、FDP和AT-Ⅲ差异无统计学意义（ P>0.05）。多因素logistic回归分析显示，不包含PLT的SOFA（ OR=1.210，95 %CI 1.067~1.372， P=0.003）、INR（ OR=2.408，95 %CI 1.007~5.760， P=0.048）是非肺源性脓毒症致ARDS患者28 d死亡的独立危险因素。凝血指标并非预测肺部感染致ARDS患者28 d死亡的独立危险因素。 结论:非肺源性脓毒症和肺部感染致ARDS患者凝血功能存在显著差异，INR是非肺源性脓毒症致ARDS患者28 d死亡的独立危险因素。

目的:探讨子宫腺肌病患者凝血功能的变化及其临床意义。方法:（1）回顾性分析2017年1月至2021年12月在南京医科大学第一附属医院就诊的25例健康妇女和25例子宫腺肌病患者，分析其经期和非经期凝血指标的变化情况。（2）分析同期在本院住院行子宫切除术的子宫腺肌病患者145例（非出血期观察组）和子宫颈上皮内瘤变Ⅲ级患者129例（非出血期对照组），比较两组患者术前的凝血指标。（3）分析同期在子宫出血期于本院门诊行诊刮术的子宫腺肌病患者154例（出血期观察组）和经妇科超声检查子宫肌层无病变的妇女147例（出血期对照组），比较两组在子宫出血期的凝血指标。（4）分析子宫腺肌病患者凝血指标与癌相关抗原125（CA 125）、癌相关抗原19-9（CA 19-9）、子宫体积的相关性。 结果:（1）25例健康妇女的凝血指标在经期和非经期间无显著差异（ P均>0.05）；子宫腺肌病患者经期纤维蛋白原［FIB；2.61 g/L（2.50~3.10 g/L）］和D-二聚体［0.60 mg/L（0.40~1.00 mg/L）］均明显高于非经期［FIB为2.25 g/L（1.90~2.70 g/L）、D-二聚体为0.27 mg/L（0.20~0.40 mg/L）； P均<0.01］，经期凝血酶时间［TT；16.70 s（16.10~17.40 s）］明显低于非经期［17.95 s（17.20~18.40 s）； P<0.01）］。（2）与非出血期对照组相比，非出血期观察组子宫腺肌病患者的D-二聚体［0.26 mg/L（0.20~0.40 mg/L）］、血小板计数［257.0×10 9/L（212.0×10 9/L~308.5×10 9/L）］均增高（ P均<0.01）。其中，FIB（ r=0.237， P=0.004）和D-二聚体（ r=0.373， P<0.001）均与CA 125呈正相关，凝血酶原时间（PT； r=-0.208， P=0.012）和凝血酶原时间国际标准化比值（PT-INR； r=-0.201， P=0.015）均与CA 19-9呈负相关。（3）与出血期对照组相比，出血期观察组子宫腺肌病患者的PT［10.70 s（10.10~11.20 s）］、PT-INR［0.93（0.90~1.00）］均减小，D-二聚体［0.41 mg/L（0.20~0.80 mg/L）］升高（ P均<0.01）。其中，FIB（ r=0.252， P=0.038）、D-二聚体（ r=0.321， P=0.008）均与子宫体积呈正相关，活化部分凝血活酶时间（APTT； r=-0.190， P=0.018）和TT（ r=-0.304， P=0.012）均与子宫体积呈负相关。（4）非出血期观察组和出血期观察组的子宫腺肌病患者，合并贫血者APTT和TT均显著低于非贫血者（ P均<0.05）。 结论:子宫腺肌病患者在子宫出血期和非出血期均存在着高凝倾向，高凝倾向可能与子宫体积增大、血CA 125水平升高、贫血相关。