目的:评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法:该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果:研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg， P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（ HR=2.398，95% CI 1.007~5.712， P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（ HR=4.747，95% CI 1.116~19.329， P=0.030）和术后即刻AR（ HR=5.104，95% CI 1.083~24.065， P=0.039）是远期再干预的危险因素。 结论:PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis, PS)是一种常见的先天性心脏病，单纯性PS约占先天性心脏病的8%~10%，另有20%复杂先天性心脏病合并PS。经过近40余年的不断改善，经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)因其安全性高、创伤小的优势成为单纯性PS的首选治疗方法。但在长期随访中发现部分患者存在残余狭窄，需再次行PBPV甚至开胸手术。明确术后再狭窄的高危因素将进一步改善术后结局并减少未来再干预的可能。该文对手术时年龄、PS严重程度、瓣膜形态和结构、球囊的选择等可能导致PS经PBPV术后再狭窄的高危因素作一综述。

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.

目的 探讨经食管超声心动图(TEE)引导经胸微小切口封堵主动脉窦瘤破裂(RASA)的可行性.方法 回顾性分析30例接受TEE引导经胸微小切口封堵治疗的RASA患者的资料.对右冠状动脉窦瘤破裂者,准确测量破口与冠状动脉开口之间的距离,术中以TEE准确引导导丝及鞘管顺利进入窦瘤破口,术后仔细评估封堵伞位置、稳定性及对瓣膜的影响.对右冠窦瘤破裂患者,确保封堵器未遮挡冠状动脉开口.结果 30例RASA患者中,TEE引导下成功封堵20例,其中右冠窦瘤破裂10例(破人右心室7例、破入右心房3例);无冠窦瘤破裂10例(破入右心房8例、破入右心室2例).封堵成功患者各项生命体征平稳,心腔结构未发生明显改变,心功能正常.术后多次复查,封堵器位置正常,主动脉瓣启闭运动正常,未见狭窄及反流信号,也未检测到残余分流.结论 TEE可较为准确地诊断RASA,并引导术者准确放置封堵器;单纯TEE引导下经胸微小切口封堵RASA是一种可行的方法.

1 临床资料患者女性,52岁,以"胸痛2 h"为主诉入院.入院2 h前无明显诱因出现胸骨后疼痛,呈压榨感,活动时加重,伴出汗、乏力,持续不缓解,遂急诊入院.查体:体温36.3℃,脉搏68次/min,呼吸20次/min,血压140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),急性病容,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,心率68次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音.入院时心电图示(图1):Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高约0.1 mV,T波相对高耸,Ⅰ、aVL导联出现ST段轻度压低,T波倒置,心肌标志物阴性.入院诊断:冠心病,急性下壁心肌梗死,心功能Ⅰ级(Killip分级).急诊行冠状动脉(冠脉)造影(图2A、2B)示:右冠脉左室后降支中段完全闭塞,于此处置入支架1枚再次冠脉造影(图2C)示:右冠脉左室后降支中段残余狭窄0%.术后患者胸痛明显减轻,查心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段回落至正常,T波倒置.入院8 h实验室检查示:肌红蛋白448.1 ng/ml,肌钙蛋白15.1 ng/ml,肌酸激酶同工酶 46.4 ng/ml,N末端B型利钠肽原 136 ng/ml,支持急性心肌梗死诊断.

目的 探讨多发性大动脉炎(TA)累及肺动脉的临床特点,分析常见误诊原因,以提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年8月收治的17例TA累及肺动脉患者的临床资料,包括发病经过和误诊情况、临床症状和体格检查、实验室及影像学检查、治疗及转归等.结果 10年间TA累及肺动脉患者占同期所有TA患者的7.3％ (17/233).患者大多以活动后气短[11例(64.7％)]为首发症状就诊.17例患者中发病初期有15例被误诊,误诊率高达88.2％,误诊时间1个月～ 20年不等.常见误诊疾病为肺栓塞(7例)、心脏瓣膜病(5例)、肺炎(4例)、肺结核(3例)和肺动脉缺如(1例).所有误诊病例均经过相应的抗凝、抗感染、抗结核等治疗,疗效不佳.其中2例误诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压,收入心脏外科预行肺动脉血栓内膜剥脱术;1例在术前确诊TA,内科保守治疗至今7年病情稳定;另1例在术中诊断TA,左肺动脉闭塞,右肺动脉分支附壁血栓至重度狭窄,行有肺动脉血栓内膜剥脱术,但术后由于残余肺动脉高压,继发肺动脉高压危象,多脏器功能衰竭,于术后11d死亡.结论 TA累及肺动脉临床无特异性表现,误诊率高,肺栓塞为常见误诊原因,应提高TA合并肺动脉受累的早期诊断意识,降低误诊率,改善患者预后.

目的 探讨经皮介入治疗幼儿继发孔型房间隔缺损(ASD)的安全性及有效性.方法 回顾性分析2014年2月—2017年12月间我院收治的40例确诊为继发孔型ASD患者(年龄≤2岁)的临床资料,其中男13例,女27例,心脏超声显示单发ASD 37例,多发ASD 3例,合并肺动脉瓣狭窄1例,动脉导管未闭1例,合并肺动脉高压6例,患儿ASD直径(10.6±2.0)mm.采用经皮介入治疗,建立轨道后,输送系统沿股静脉、下腔静脉、右心房,通过房间隔缺损送至左心房,释放封堵器.结果 40例患儿中38例成功封堵,另2例封堵器位置不满意收回,改为择期手术.选择ASD封堵器直径(12.0±2.1)mm,输送鞘7~9 F.合并动脉导管未闭的患者术中予Plug2封堵成功;合并肺动脉瓣狭窄的患者同时行肺动脉瓣球囊成形术,压差明显下降后行房间隔缺损封堵术.所有患者术后无残余分流,随访2个月~3年,未见封堵器移位及ASD再通,术后肺动脉压均降至正常,右房、右室有不同程度缩小,复查心电图无异位心律失常、无其他并发症.结论 幼儿继发孔型ASD经导管介入治疗安全,可靠,并发症少,值得推广应用.术中应根据ASD大小、边缘情况选择合适封堵器以减少残余分流、瓣膜损伤等并发症的发生.

目的 总结部分型房室隔缺损外科手术治疗的经验.方法 回顾性分析手术治疗部分型房室隔缺损患者16例临床资料.手术采用正中切开开胸,常规建立体外循环.中低温体外循环心脏停搏下手术,主动脉阻断,主动脉根部灌注冷血心麻液.右房斜切口,探查见原发孔房缺损,二尖瓣前瓣裂.本组完全性裂损9例,部分性裂损7例.以4-0带垫片prolene线从瓣尖向瓣环,间断缝合瓣的裂缺.原发孔房间隔缺损修补,均采用新鲜自体心包补片.采用将冠状静脉窦口隔入左房3例,采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房13例.2例合并继发孔房缺,修补原发孔房缺的心包片,一并将其修补.房缺修补成功后,心脏复跳后,观察三尖瓣反流情况,视病变瓣膜情况,作Kay成形3例,改良De Vega成形5例.其中三尖瓣隔瓣裂1例,并导致明显反流,行瓣裂间断缝合.3例合并永存左上腔静脉者,2例套带阻断试验阴性,给予直接结扎处理;1例粗大左上腔静脉汇入冠状静脉窦,术中经冠状静脉窦口放置引流管作术中引流,采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房.结果 全组无手术死亡.二/三尖瓣反流和心功能均得到不同程度改善.房缺修补处少量残余分流1例,二尖瓣轻度反流3例,其余病例二尖瓣无反流及狭窄.Ⅰ度房室传导阻滞8例,完全性右束支传导阻滞5例,全组无Ⅲ度房室传导阻滞.出院时,杂音消失13例,轻度杂音3例;心功能Ⅰ级12例,Ⅱ级4例.结论 部分型房室隔缺损外科手术治疗,术中仔细缝合二尖瓣裂缺;原发孔修补时,力求避免残余分流,及损伤房室结和传导束,可获得良好的近期手术效果.

目的 探讨经胸超声心动图(TTE)引导下经皮介入治疗儿童心脏复合畸形的安全性和有效性.方法 纳入2015年9月至2017年6月在阜外医院行TTE引导下经皮介入治疗的心脏复合畸形患儿21名,对其临床资料进行回顾性分析.术中在TTE引导下经皮由输送器置入封堵器封堵缺损,或置入球囊扩张肺动脉瓣,术后即刻通过TTE评价手术疗效.患儿出院后定期门诊随访.结果 患儿年龄(37.3±11.6)个月,男性9例,女性12例.室间隔缺损(VSD)合并房间隔缺损(ASD)4例,VSD合并动脉导管未闭6例,ASD合并动脉导管未闭6例,VSD合并肺动脉瓣狭窄2例,ASD合并肺动脉瓣狭窄3例.21例患儿在TTE引导下经皮介入治疗均获得成功,无患儿改为X线引导下经皮介入治疗或转外科行手术治疗.手术时间为(44.6±7.5)min,患儿均不需要输血或使用强心和镇静药物,术后无外周血管损伤或心包积液等并发症.患儿术后住院(3.5±0.6)d,均康复出院.术后随访(17.6±5.2)个月,患儿未发生房室传导阻滞、残余分流、封堵器脱落、血栓形成和新发瓣膜反流.结论 TTE引导下经皮介入治疗儿童心脏复合畸形安全、有效,可避免X线和对比剂损伤.

患者女性,46岁,因"发作性胸闷不适1年,加重1.5 h",于2017年6月18日入院.患者1年前出现发作性胸闷不适,劳累后或情绪激动时易发,持续数分钟,可自行缓解.2016年12月5日因"胸闷2 h"就诊,心电图示下壁导联ST段抬高<0.1 mV,肌酸激酶(CK)410 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)32 U/L,诊断"急性下壁心肌梗死".冠状动脉造影示左主干、左前降支和右冠状动脉均无狭窄,左回旋支细小,远端局限性狭窄95%,行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA),残余狭窄30%,术后予双联抗血小板治疗.出院后患者过度节食,出现焦虑,睡眠差.2017年2月25日因"持续胸闷1 h"再次就诊,至急诊科时突发心室颤动,经心肺复苏后在重症医学科机械通气治疗.患者血钾2.87 mmol/L,肌钙蛋白I 0.05 μg/L(正常值0～0.05 μg/L),CK和CK-MB正常,心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V6导联一过性ST段压低(提示冠状动脉发生痉挛,但是当时未能识别).患者诊断为"急性冠状动脉综合征、低钾血症和心室颤动",考虑低钾血症诱发心室颤动,遂未复查冠状动脉造影,口服阿司匹林(100 mg/d)、氯吡格雷(75 mg/d)、阿托伐他汀(20 mg/d)、单硝酸异山梨酯(40 mg/d)和美托洛尔(25 mg,2次/d),纠正低钾血症后出院.出院后继续使用上述药物,一直家中休养,焦虑情绪逐渐加重,多次出现短暂胸闷.1.5 h前患者无明显诱因再发胸闷,发病半小时内症状无缓解,遂急诊入院.既往高血压病史7年,无高脂血症,无吸烟史.体格检查:血压135/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);双肺呼吸音清,无干湿性啰音;心率56次/min,律齐,心音低钝,各瓣膜听诊区无杂音.心电图示下壁导联ST段下斜型压低(图1),肌钙蛋白I、CK和CK-MB正常.