报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

目的:通过建立大鼠自身免疫性听神经病模型，探讨CD4 +CD25 +调节性T细胞（CD4 +CD25 +T regulatory cell，CD4 +CD25 +Treg）在大鼠自身免疫性听神经病中的表达及作用。 方法:用P0蛋白（自身免疫性内耳病相关抗原）免疫健康大鼠，共免疫8周，建立大鼠自身免疫性听神经病模型。分别于P0蛋白免疫后2、4、6、8周，检测大鼠外周血和耳蜗中CD4 +CD25 +Treg的数量以及耳蜗中 Foxp3基因的表达。再分别于P0蛋白免疫大鼠2、4、6、8周后，通过静脉向大鼠过继转输CD4 +CD25 +Treg，随后检测大鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）并观察耳蜗螺旋神经节细胞及毛细胞的变化。 结果:P0蛋白免疫2、4、6、8周后，模型大鼠外周血中CD4 +CD25 +Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐减少，耳蜗中CD4 +CD25 +Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐增多；耳蜗中 Foxp3基因的表达随免疫时间的延长而逐渐下降。听神经病模型大鼠静脉过继转输CD4 +CD25 +Treg后，其ABR反应阈下降，DPOAE无明显变化；光镜下耳蜗罗氏管内螺旋神经节细胞的数量增加，电镜下毛细胞无明显变化。 结论:在大鼠自身免疫性听神经病模型中，CD4 +CD25 +Treg数量和功能的下降，使其对自身免疫反应的抑制作用降低，促进了自身免疫性听神经病的发生。过继转输CD4 +CD25 +Treg可减轻自身免疫反应，促进耳蜗螺旋神经节细胞的恢复和ABR反应阈的改善。

目的:探究听神经病（auditory neuropathy，AN）患者畸变产物耳声发射（DPOAE）的特征，分析影响DPOAE各频率引出率、各耳引出率以及自然病程中首末诊引出率变化的因素。方法:研究对象来自于听神经病临床诊断和干预多中心研究（注册号：ChiCTR2100050125），AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选行2次及以上DPOAE测试的双侧AN患者，按照发现年龄分为婴幼儿组（≤3岁）和非婴幼儿组（>3岁），分析入组患者DPOAE各频率引出率、各耳引出率以及自然病程中引出率变化的趋势，并探索其相关影响因素。采用SPSS 26.0软件进行数据处理和分析。结果:共纳入165例（330耳）AN患者，总体DPOAE首诊各耳引出率为77.0%±29.4%，末诊各耳引出率为65.1%±35.2%，其中171耳（51.8%）引出率降低。婴幼儿组共49例（98耳），其中男28例、女性21例，发现年龄0~3岁，中位数0.7岁；DPOAE首诊各耳引出率为57.9%±35.5%，末诊各耳引出率为32.4%±32.1%，69耳（70.4%）引出率降低。非婴幼儿组共116例（232耳），其中男59例、女57例，发现年龄3.9~40岁，中位数14岁；DPOAE首诊各耳引出率为84.6%±23.4%，末诊各耳引出率为78.3%±27.1%，102耳（44.0%）引出率降低。经多分类无序logistic回归分析，发现年龄与DPOAE变化率具有相关性（ B=-0.224， OR=0.799， P<0.001）。 结论:AN患者DPOAE的引出率会随着病程的增加而降低甚至消失；婴幼儿AN患者DPOAE引出率低于非婴幼儿AN患者。随着病程进展，婴幼儿AN患者DPOAE引出率下降幅度高于非婴幼儿AN患者。故临床上应充分结合DPOAE和耳蜗微音器电位结果进行精准诊断，定期随访，了解其自然病程，给予个性化指导与帮助。

本文报告1个伴视神经萎缩的综合征型听神经病家系，家系中2例患者（先证者及其父亲）临床表现为不同程度的感音神经性听力损失，同时伴有双眼视力下降。听力学检查提示纯音听阈与听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗微音器电位（CM）不相符；眼眶及内耳MRI提示双侧视神经及听神经萎缩。基因检测发现其携带 OPA1：c.1226 G＞A，并在家系中共分离。先证者在确诊后1年行右侧人工耳蜗植入，术后随访21个月，CI助听听阈（250 Hz-500 Hz-1 000 Hz-2 000 Hz-4 000 Hz）为30-40-45-45-40 dBHL，最大单音节词言语识别率44%。文献回顾12例 OPA1基因变异患者人工耳蜗植入术后疗效，其助听听阈均接近正常值，其中，11例患者言语识别率明显改善，仅1例患者术后1年言语识别率无改善。结合本病例及文献回顾， OPA1变异所致综合征型听神经病患者可受益于人工耳蜗植入。

听力下降虽然是糖尿病并发症之一，但在临床中较少引起重视。多项研究显示，糖尿病会导致听力下降，且糖尿病所致听力下降多为双耳进行性轻至中度感觉神经性聋，其主要与微血管病变、神经病变和线粒体损伤有关，可以通过高频测听和畸变产物耳声发射早期发现，经过饮食调节并使用改善内耳循环和营养神经等药物可以改善糖尿病患者的听力下降情况。该文对糖尿病与听力下降之间的关系及糖尿病所致听力下降的防治作一综述，以期提高临床对该病的重视。

目的 分析平均听阈正常(PTA≤25 dB HL)的单侧听神经瘤患者的临床特征及听力学特征,为听神经瘤早期筛查及诊断提供参考.方法 选取平均听阈正常的单侧听神经瘤患者32例(32耳)作为试验组,选取与年龄、性别相匹配的平均听阈正常的耳鸣患者20例(32耳)作为对照组,试验组和对照组均在符合国家标准的隔声室行纯音测听、声导抗、听性脑干反应、畸变产物耳声发射检查,回顾性分析两组临床及听力学特征.结果 单纯耳鸣、耳鸣伴反复发作且可治愈的突发性听力下降为平均听阈正常听神经瘤患者常见的首发症状,占50.00%,多见于30～40岁人群.试验组听性脑干反应异常率为75.00%(24/32),畸变产物耳声反射异常率为78.12%(25/32),患耳的同侧镫骨肌声反射和健耳的交叉声反射异常率分别为28.13%、56.25%,健耳的同侧镫骨肌声反射和患耳的交叉声反射异常率分别为6.25%、62.50%.通过对比分析试验组和对照组听力学特征,两组听性脑干反应的波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期、波Ⅰ-波Ⅲ波间期、波Ⅰ-波Ⅴ波间期,患耳的交叉声反射和健耳的交叉声反射(0.5、1、2、4 kHz)、患耳的同侧声反射(2 kHz),均存在统计学差异(P＜0.05),两组间畸变产物耳声反射异常率未见统计学差异(P＞0.05).结论 听性脑干反应及镫骨肌声反射检测有助于听神经瘤早期诊断,DPOAE是敏感性高但特异性差的检测指标.对门诊平均听阈正常的单侧耳鸣,或伴有反复发作的、可治愈的突发性听力下降患者,建议联合应用听性脑干反应、镫骨肌声反射、畸变产物耳声发射综合评估,为听神经瘤的早期诊断提供依据.

目的 分析听神经瘤患者听力学特征,为筛查听神经瘤提供参考依据.方法 回顾性分析2019年8月-2022年4月诊治的397例单侧听神经瘤患者临床资料,所有患者均行纯音测听、声导抗测试、言语识别率(SDS)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干诱发电位(ABR)和颅脑增强MRI.结果 以典型症状就诊者312例,非典型症状就诊者85例.以突发性聋就诊者25例;患耳听力正常者54例,包含大型甚至特大型肿瘤,99例全聋者亦包含内听道和中型肿瘤.5例全聋者言语识别能力未完全消失.DPOAE 一致型245例,耳蜗型72例,蜗后型79例.ABR阳性率98.0％(389/397),8例ABR波形正常者中3例为双侧非对称听力损失.结论 非典型症状就诊者占比21.4％,以突发性聋就诊、听力正常或ABR正常者不能排除听神经瘤;DPOAE和ABR可作为筛查听神经瘤的重要检查方法.

如何突破听神经病的诊治瓶颈?(重点号述评)建设中国大气花粉监测网络(专家论坛)儿童单侧听神经病识别(重点号论著)听神经病儿童人工耳蜗植入效果评估(重点号论著)具有正常纯音平均听阈或轻度听力损失的听神经病患者临床特征研究(重点号论著)听神经病患者畸变产物耳声发射在自然病程中的变化研究(重点号论著)

目的 探讨226、1 000 Hz鼓室声导抗测试和气-骨导听性脑干反应(ABR)以及畸变产物耳声发射(DPOAE)在诊断低月龄婴儿分泌性中耳炎(OME)中的作用.方法 回顾性分析年龄为1～6个月的119例(192耳)中耳积液患儿(异常组)和66例(132耳)正常婴儿(正常组)的226、1 000 Hz鼓室声导抗测试和气-骨导ABR,以及DPOAE检测结果.结果 (1)OME婴儿,1 000 Hz鼓室声导抗异常图形(As型、B型、C型)有189耳(98.44％),226 Hz鼓室声导抗异常图形(As型、B型、C型)有135耳(70.31％);(2)OME婴儿ABR波Ⅰ潜伏期延长179耳(93.23％),ABR波V反应阈中度异常69耳(35.94％)、轻度异常97耳(50.52％)、阈值正常26耳(13.54％),骨导ABR阈值正常164耳(85.42％),阈值轻度异常28耳(14.58％),气-骨导ABR阈值差值变大162耳(84.37％);(3)OME婴儿DPOAE未引出151耳(78.65％).结论 1 000 Hz声导抗异常、气-骨导ABR阈值差变大、ABR波Ⅰ潜伏期延长和气导ABR阈值异常对低月龄婴儿中耳积液的诊断有重要参考价值,226 Hz声导抗对部分低月龄婴儿中耳积液的诊断不能提供准确信息.

目的 探究3.0T磁共振(MRI)扫描噪声对儿童耳蜗功能的影响.方法 前瞻性纳入2018年5月至11月在我院行头颅MRI检查的儿童72人,采用3M静音海绵耳塞与泡沫隔音头垫进行听力防护.应用免磁性麦克风和声级计对MRI序列的噪声水平(dBA)进行检测.采用畸变产物耳声发射(DPOAE)进行MRI检查前24 h与检查后30 min内2～7 kHz听功能(DPOAE幅值)检查.采用配对t检验或Wilcoxon符号秩检验分析MRI检查前后DPOAE振幅差异.结果 研究测得MRI平均噪声水平为(107.70±3.92)dBA.与MRI检查前相比,MRI检查后各频段DPOAE幅值(dB)变化较小,各年龄组振幅差值的变化范围为:0～1岁组左耳(-0.24～1.10),右耳(-0.24～0.74);2～5 岁组左耳(-0.07～0.59),右耳(-0.57～0.75);6～12 岁组左耳(-0.36～0.44),右耳(-0.30～0.57);且均未见有统计学差异(校正P＞0.05).结论 常规听力防护下,未观察到3.0T MRI噪声对儿童耳蜗功能的潜在影响.