目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现,以提高对该病的CT诊断水平.方法 收集并整理16例穿刺活检或/和肺泡灌洗确诊的PAP患者病例,将其CT表现进行分析总结,并文献复习.结果 PAP肺部阴影重而临床症状轻微,CT表现多样化,可表现为双肺广泛不呈叶段分布的斑片状磨玻璃密度影、铺路石征、地图征、蝶翼征、支气管充气征、肺实变及肺间质纤维化等;"铺路石征"、"地图征"同时出现,临床症状、体征与CT表现不一致时,强烈提示本病.结论 PAPCT表现具特征性,结合临床可与肺炎、肺水肿、肺炎型肺癌、弥漫性肺泡出血及特发性肺间质纤维化等其他肺部病变相鉴别.

目的:分析其他疾病误诊为尘肺病的情况，为提高尘肺病的诊断提供参考依据。方法:以尘肺、误诊、肺结核、肺泡微石症、结节病为关键词，检索1989年1月至2018年12月国内发表的有关其他疾病误诊为尘肺病的文献报道，共筛选文献34篇，对入选文献通篇阅读后提取病例报告时间、性别、病例误诊医疗机构、误诊疾病、确诊医疗机构、确诊疾病、确诊依据、误诊人数、误诊原因等信息并进行分析。结果:其他疾病误诊为尘肺病的病例共计118例，以肺结核（43例，36.44%）、铁末肺沉着病（18例，15.25%）和结节病（17例，14.41%）居多；误诊原因位居前3位的是对疾病认识不足（94例，79.66%）、胸片质量差（45例，38.14%）、缺少鉴别诊断（23例，19.49%）；动态观察+合格胸片是纠正诊断的主要手段（49例, 41.53%），其次为综合检查+有效治疗（32例，27.12%）。结论:肺结核是其他疾病误诊为尘肺病的主要病种，误诊的主要原因是对疾病认识不足，动态观察及合格胸片能提高尘肺病的诊断准确率。

报道1例肺泡微石症（PAM）终末期行单肺移植的病例，对1900年1月至2019年6月关于PAM与肺移植的相关文献进行检索及分析，讨论了PAM的诊治要点和PAM行肺移植后的主要并发症及转归，以提高临床医生对PAM的认识。

患者，28岁男性，因“发现双肺间质性改变3年，发热、呼吸困难4 d”至郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科就诊。3年前体检发现双肺间质性改变，未进行治疗。4 d来出现发热，呈弛张热，伴咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难。既往无高血压、糖尿病等慢性病史。否认亲属有类似疾病及家族性遗传病史。入院后查胸部CT示双肺弥漫性病变，考虑双肺间质性改变并感染，给予抗感染治疗后体温恢复正常，咳嗽、呼吸困难逐步减轻。1个月后复查胸部CT示双肺弥漫分布粟粒状结节，部分密度较高，边缘清晰锐利，双肺可见条状、片状钙化影，以双下肺为主，双侧胸膜见线状钙化影，侧胸壁与肺外缘可见狭长透亮带（图1，2）。考虑肺泡微石症（pulmonary alveolar microlithiasis，PAM）可能，行外周血全外显子测序提示染色体4p15.2杂合无义突变及移码突变，主要累及SLC34A2基因8号和13号外显子，确诊为PAM。PAM是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征是部分器官，特别是肺内钙异常沉积，部分PAM患者肺外器官如肾、胆囊、输尿管、精囊、胸膜和心脏也可见钙化。肺移植是目前已知的唯一有效的PAM治疗方法。

11岁患儿因“发现肺部影像学异常1年余”入院。完善基因检测提示SLC34A2基因存在复合杂合变异c.286C>T（exon4）、c.910A>T（exon8），变异分别来源于患儿父亲和母亲，诊断为SLC34A2复合杂合变异致肺泡微石症。

目的:观察危重型新型冠状病毒肺炎患者的肺部病理形态特征，分析临床和病理之间的联系。方法:对2020年2月13日和14日首都医科大学附属北京佑安医院死亡的2例危重型新型冠状病毒肺炎患者进行双侧肺穿刺检查，所获肺组织采用常规方法进行脱水、石蜡包埋、切片、苏木精-伊红染色，而后在光学显微镜下进行观察。结果:2例危重型新型冠状病毒肺炎患者的肺部形态呈弥漫性肺泡损伤改变。病例1为合并基础疾病的老年患者，病变以渗出、透明膜形成为主，表现为弥漫性肺泡损伤早期改变。病例2为无基础疾病的患者，病变以弥漫炎症细胞浸润，肺泡壁广泛纤维化，肺泡腔内坏死性炎性纤维素性渗出物填塞，肺泡广泛破坏，肺实质化为主，表现为弥漫性肺泡损伤机化期合并细菌性肺炎。两例患者支气管旁黏膜下腺体损伤均不明显。结论:弥漫性肺泡损伤是危重型新型冠状病毒肺炎的主要病理学特征。弥漫性肺泡损伤早期即可诱发或加重老年患者的原有基础疾病。弥漫性肺泡损伤晚期，肺泡广泛破坏、肺实质化和继发感染是导致患者呼吸衰竭的主要原因。

患者，男，64岁，2020-08-19因"胸闷4 d，加重11 h"入院。患者4 d前受凉后出现活动后胸闷、气喘，间断咳嗽、咳痰，于家中自行静脉应用抗感染、舒张支气管、化痰等药物治疗。11 h前误将石蜡油20 mL静脉注射，立即出现持续性胸闷、气喘，剧烈咳嗽，持续约20 min后症状较前稍减轻，至"漯河市中心医院"就诊，给予对症治疗（具体不详），症状无明显减轻，遂来本院。入院查体：体温36.5℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压122/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸室内空气氧饱和度88%，左肺吸气相可闻及湿啰音。动脉血气分析（室内静息状态未吸氧）：PO 2 57.9 mmHg，PCO 2 45 mmHg。白细胞13.23×10 9/L，中性粒细胞10.88×10 9/L，中性粒细胞百分数82.2%，C反应蛋白16.28 g/L，PCT 0.117 ng/mL。胸部CT（2020-08-19，图1A）示双肺支气管扩张并感染，左肺为著；双肺胸膜下微小炎性结节考虑。肺动脉CTA，肠系膜动脉CTA及头颅MRA未见动脉栓塞。立即给予吸氧、莫西沙星抗感染、甲强龙抗炎、低分子肝素抗凝、脂肪乳、舒张支气管、化痰等治疗，并分别于入院后16 h、48 h行2次血浆置换。治疗后患者自觉症状减轻，鼻导管吸氧2 L/min，氧饱和度持续>94%。入院第3天患者胸闷气喘较前加重，鼻导管吸氧4 L/min，动脉血气分析：PO 2 57.8 mmHg，PCO 2 58.7 mmHg。给予面罩给氧，增大氧流量，吸氧6 L/min，氧饱和度可维持>94%。复查胸部CT（2020-08-25，图1B）示双上肺絮状高密度影，局部呈磨玻璃样改变。支气管镜示：主气管见大量陈旧性血性粘痰，右上叶、中叶段支气管见大量陈旧性血性分泌物，左上叶可见中等量稀薄分泌物、左下叶段支气管见大量稀薄分泌物。右上叶支气管毛刷涂片细胞学示：镜下见中等量纤毛柱状上皮细胞（图2A）。右上叶肺泡灌洗液涂片细胞学示：镜下见少量上皮细胞、吞噬细胞及炎细胞（图2B、图2C）。肺功能示：重度阻塞性为主的混合型通气功能障碍，肺总量降低，肺活量降低，残气/肺总量%增高，支气管舒张试验阳性。继续给予抗感染、抗炎、抗凝及对症治疗，患者症状逐渐减轻，复查肺部CT较前好转（2020-08-30，图1C），激素逐渐减量，好转出院。于出院后1个月（2020-09-23，图1D），3个月（2020-11-17，图1E）复查胸部CT，双肺病灶逐渐好转，随访1年，患者恢复良好。

肺泡微石症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，可能与SLC34A2基因突变有关。该疾病缺乏典型的、特异性的临床症状，诊断依赖于影像学检查，但影像学上容易与粟粒性肺结核、结节病、尘肺等疾病混淆，合并肺结核的病例更为罕见。近年来随着相关研究的进展，对该疾病的发病机制、分子遗传学特征、临床特征及治疗方法都有了更多的认识。本文分析1例肺泡微石症合并肺结核的诊断和治疗过程，并对该疾病相关文献进行复习，以提高对该疾病的认识。

目的 总结婴儿肺泡微结石症的临床特征、诊断和治疗方法,提高儿科医师对该病的认识.方法 回顾性分析1 例婴儿肺泡微结石症的临床资料,并查阅相关文献进行复习.结果 该例患儿以干咳为主要症状,胸部CT提示两肺各叶存在斑片状、淡片状密度增高模糊影,部分呈磨玻璃样改变,以间质性改变为主.全外显子高通量测序检测提示肺泡微结石症,致病基因为溶质转运蛋白家族 34 成员 2(SLC34A2),变异位点为c.524-2A>G,先证者存在纯合突变,家系验证提示父母均为携带者,常染色体隐性遗传.最终确诊肺泡微石症.入院后给予抗感染、甲泼尼龙抗炎、氨溴索化痰、布地奈德+异丙托溴铵+特布他林雾化、静注人免疫球蛋白免疫治疗,以及拍背、吸痰及理疗等对症支持治疗,患儿症状稍好转后出院.结论 婴儿肺泡微结石症的临床表现、影像学表现可无特异性,可通过SLC34A2 基因检测协助临床诊断.

肺泡微石症(PAM)是一种罕见的肺部疾病,其发病机制尚不明确,近年研究发现PAM与SLC34A2基因突变有关.PAM在影像学上可呈“暴风沙”、“白描征”等典型表现,但无特异性的症状及体征.除肺移植外,PAM目前尚无其他明确有效的治疗方法.本文从流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后等方面对PAM进行综述.