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糖尿病酮症酸中毒所致脑桥中央髓鞘溶解1例
编辑人员丨5天前
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下,血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所致CPM患者。本例患者整个病程过程中血清钠浓度始终保持在正常范围。患者因头痛2 d、发热伴意识不清1 d余入院,初步考虑颅内感染,但经过进一步完善腰穿行脑脊液化验、病原学2代测序及培养最后排除了颅内感染。完善头颅磁共振可见典型CPM影像学表现,诊断为糖尿病酮症酸中毒所致CPM。进一步通过文献复习可知高血糖所致脑桥中央髓鞘溶解临床中较为少见,而糖尿病酮症酸中毒所致CPM目前国内文献鲜见报道。本病例提示我们即使在没有血清钠紊乱时,高血糖也可能导致脑桥中央髓鞘溶解。因此,在临床实践中当遇到血糖控制不佳,同时出现意识改变、四肢瘫等神经系统症状的糖尿病患者时需考虑到CPM可能。及时完善头颅影像评估进行早期诊断和治疗,可以迅速改善症状,避免遗留严重后遗症。
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编辑人员丨5天前
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环磷酰胺相关重度低钠血症临床及文献病例分析
编辑人员丨5天前
目的:了解环磷酰胺(CTX)相关重度低钠血症的临床特点。方法:报道中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的1例乳腺癌患者应用CTX后出现重度低钠血症的诊治经过,并对该例以及检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据库(截至2021年1月26日)收集到的相关病例主要临床资料[性别、年龄、CTX用药指征、CTX用法用量、应用CTX至发生低钠血症时间(潜伏期)以及重度低钠血症临床表现、治疗及转归等]进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共34例,男性4例,女性30例;年龄27~87岁,中位年龄56岁;原发疾病为恶性肿瘤者22例(乳腺癌17例),系统性红斑狼疮6例,肾小球肾炎3例,硬皮病2例,单克隆丙种球蛋白病1例。34例患者中,31例静脉应用CTX者中有22、8、1例患者分别在第1、2、7剂次用药后发生重度低钠血症,其中27例有潜伏期记录,为用药后3~96 h(中位时间24 h),25例潜伏期≤48 h;3例口服用药者潜伏期分别为1、21和30 d。34例患者血钠最低值为102~124 mmol/L,<120 mmol/L者30例(88.2%);主要临床表现为意识障碍(20例)、恶心、呕吐(17例)和癫痫样发作(15例);22例(64.7%)给予CTX前后短时间内进行了水化补液,1例未行水化补液,11例无相关描述。出现重度低钠血症后,34例患者均停止CTX治疗,经补钠、限水等处理,血钠在停药后8 h~24 d(中位时间48 h)恢复正常,5 d内恢复正常者27例(79.4%),其中1例血钠恢复正常后仍处于昏迷状态,1周后诊断为桥脑中央髓鞘溶解症。结论:CTX相关重度低钠血症多发生于静脉用药后48 h内,口服用药者潜伏期延长;易发生于用药前后短时间内大量水化补液者。停用CTX并补钠、限水,多数患者预后较好。
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编辑人员丨5天前
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无低钠血症的脑桥中央髓鞘溶解症的临床及影像学特点分析
编辑人员丨5天前
目的:总结无低钠血症的脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床及影像学特点并探讨其发病机制。方法:回顾性分析河南省人民医院神经内科自2021年3月至2023年3月收治的6例无低钠血症CPM患者的基本信息、可能病因、既往史、临床表现,以及发病时、发病1个月后、发病3个月后MRI特点。通过改良Rankin量表(mRS)评分评估患者发病后3个月时预后,mRS评分≤2分为预后良好,mRS评分>2分为预后不良。结果:6例无低钠血症的CPM患者中,男性4例,女性2例;4例患者表现为头晕,3例患者表现为头痛,4例患者出现肢体无力,另分别有2例患者出现认知下降、反应迟钝表现。4例CPM患者有高血压病史,5例CPM患者有糖尿病史,1例CPM患者有酒精性肝硬化病史。全部患者给予激素治疗、营养支持及对症治疗,发病3个月后5例患者明显好转,1例预后不良。患者MRI表现为脑桥基底部、双侧脑桥臂对称性异常信号影;T1WI低信号、T2WI高信号、T2-FLAIR高信号、DWI高信号,边界清楚,无明显占位效应及强化。DWI序列诊断早期CPM较敏感,可在临床症状出现24 h内出现高信号改变,发病3个月后转为等信号影。结论:无低钠血症的CPM诱因多为高血压、糖尿病、营养不良、慢性酒精中毒等,发病初期MRI可出现"猪鼻征"、"蝙蝠翅征"、"三叉戟征"等特征性改变。
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编辑人员丨5天前
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敌草快相关中毒性脑病7例报道
编辑人员丨5天前
目的:提高对敌草快致中毒性脑病临床特征的认识。方法:收集整理2021年4月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的7例急性敌草快中毒合并中枢神经系统损害患者的诊疗过程,并以"敌草快""中毒","Diquat""Poisoning"为关键词检索中国知网、万方数据库,Pubmed中英文数据库,查阅既往病例文献进行汇总分析。结果:7例患者中男2例、女5例,平均年龄31岁(14~57岁),平均服毒量为23.14 g[(10~40) g],在救治过程中3例出现烦躁、抽搐,3例出现昏迷,1例出现全身强直性阵挛发作;死亡4例,存活3例,其中2例恢复正常生活学习,1例遗留精神行为异常(现长期随访中)。3例存活病例出现神经系统症状的时间均较晚,患者清醒时间在服药后30 d左右。结论:敌草快相关中毒性脑病进展快、预后差,病死率极高。本研究发现首次出现神经系统症状时间>48 h出院存活率远高于≤48 h患者,而性别、年龄、估计口服量、首次出现神经系统症状的表现类型对出院存活率的影响不大。但是出现神经系统症状时间越早,提示预后不良的可能性越大。
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编辑人员丨5天前
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一例脑桥中央髓鞘溶解症作为致死性再喂养综合征的罕见临床表现
编辑人员丨5天前
再喂养综合征(refeeding syndrome, RFS)最常见的神经系统临床表现为癫痫发作、意识改变。本文介绍1例以脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)作为其并发症的诊疗过程。本文提示对于RFS治疗过程中发生意识改变合并持续低磷血症患者建议尽早行颅脑MRI检查以排除CPM。
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编辑人员丨5天前
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酒精性脑桥中央髓鞘溶解症1例
编辑人员丨5天前
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的可致死性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,患者可能存在酒精中毒、电解质紊乱等基础疾病。酒精性CPM可表现为多种临床症状,但出现幻觉、妄想等精神症状的病例较少报道。本例为出现精神症状的CPM患者,提示精神症状可能是CPM的表现之一,应引起临床医生的注意,尽早完善头颅磁共振检查以减少对CPM的漏诊、误诊。
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编辑人员丨5天前
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脑桥中央髓鞘溶解症的临床随访观察
编辑人员丨2023/10/21
目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的临床特征、影像学特点及其变化和预后.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CPM患者随访前后的临床、影像学和预后资料.结果 本例患者男性,41岁,以吞咽困难、肢体瘫痪为临床表现,MRI表现为典型的脑桥中央部异常信号、T1WI低信号、T2WI高信号、DWI高信号,FLAIR高信号.出院后第2个月、第8个月随访,患者无明显临床症状;出院后12个月随访,MRI结果提示脑干未见异常信号影.结论 CPM患者临床症状消失早,但MRI改变可持续约1年.
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编辑人员丨2023/10/21
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伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾
编辑人员丨2023/8/6
渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病,临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM),或二者同时发生.脑皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)最常发生于缺血缺氧性脑病,然而,伴有CLN的ODS病例鲜有报道,现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN的ODS患者,同时系统性地回顾相关文献报道,并结合文献进行分析.
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编辑人员丨2023/8/6
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不典型垂体危象6例临床特点分析
编辑人员丨2023/8/6
目的:探讨不典型垂体危象病例的临床特征、诊治及预后.方法:回顾分析本院6例不典型垂体危象患者的病史及临床资料.结果:6例患者均无垂体瘤手术史或希恩综合征病史,2例患者以颅内感染为诱因、3例患者以消化系统症状为首发表现.1例患者低钠血症治疗过程中出现了脑桥中央髓鞘溶解,表现为意识障碍的加重,1例产妇于产后4d出现了顽固低钠并意识障碍,经静脉补充激素后好转.以上患者临床表现、对于治疗的反应及预后等方面均各有特点,入院后垂体前叶功能相关实验室检查结果均明确提示垂体前叶机能减退.结论:垂体危象临床特点复杂多样,早期诊断及时治疗对于改善预后至关重要.
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编辑人员丨2023/8/6
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渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关.ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质[1],合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见.现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识.
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编辑人员丨2023/8/6
