患者,男性,37岁,于2017年8月体检时发现肝功能异常,无皮肤黏膜黄染,门静脉磁共振静脉造影(MRV)提示门静脉海绵样变性,否认腹胀、恶心、腹痛等不适,当地医院予双环醇片等保肝治疗,同时嘱每3个月定期复查肝功能,保肝治疗半年肝功能逐渐好转.

儿童门静脉高压发病率仅为0.72/百万，但它严重威胁儿童生命和影响生活质量，是小儿外科诊治的难点之一 [1]。门静脉高压根据病变部位分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction，EHPVO)是引起肝前性门静脉高压的原因，在形态学上表现为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)。在发展中国家，儿童以肝前性门静脉高压为主，EHPVO占儿童门静脉高压的54%~76% [2,3,4]。

目的:分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料，所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险，其中男性9例，女性5例，年龄7个月～12岁10个月，中位年龄1岁11个月。门静脉高压病因分别为门静脉海绵样变5例，肝移植术后门静脉吻合口狭窄7例，失代偿期肝硬化2例。所有患儿均行PTVE，分析手术入路、术中测量的门静脉压力、并发症，随访预后、术后治疗、消化道出血情况。结果:14例患儿术中测定门静脉压力为(21.3±4.1)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，门静脉压力范围为15.8～28.6 mmHg。14例患儿均顺利完成PTVE，经肝入路11例，经脾入路3例。所有患儿均无异位栓塞、穿刺道出血等并发症。5例门静脉海绵样变患儿中，4例于PTVE术后1～27个月行Meso-Rex术，剩余1例因患儿无Meso-Rex术指征，于PTVE术后11个月行肝移植术；7例肝移植术后门静脉吻合口狭窄患儿于栓塞同期行血管球囊扩张术；2例失代偿期肝硬化分别于栓塞术后3个月、7个月行肝移植术。所有患儿随访5～60个月，无死亡，2例消化道出血，其余12例均未发生术后消化道出血。结论:PTVE是门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险患儿有效的微创防治手段，术后出血率低。

门静脉海绵样变性是临床处理的难点，近年来，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，但技术难度相当高，技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。

目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗伴门静脉海绵样变(CTPV)的肝硬化食管-胃底静脉曲张破裂出血(EGVB)的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在南京大学医学院附属鼓楼医院接受TIPS治疗、伴(CTPV组)或不伴(非CTPV组)CTPV的肝硬化EGVB患者的临床资料。分析CTPV组和非CTPV组患者的手术技术成功率、支架通畅率、上消化道再出血率、肝性脑病发生率和生存率等。采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、卡方检验进行统计学分析，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。 结果:共筛选出37例行TIPS治疗且伴CTPV的肝硬化EGVB患者，其中10例(27.0%)患者TIPS术中门静脉穿刺失败而转内镜下治疗，技术成功率为73.0%；行TIPS治疗但不伴CTPV的肝硬化EGVB患者共460例，其中18例(3.9%)患者TIPS失败，技术成功率为96.1%。按照1∶2进行倾向性匹配，共54例患者被纳入非CTPV组。CTPV组患者TIPS治疗后门静脉压力从(28.9±5.1) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至(18.8±4.5) mmHg，差异有统计学意义( t＝7.122， P<0.01)。中位随访时间(范围)为33个月(1~66个月)，CTPV组和非CTPV组的1年累积支架通畅率(75.0%比86.8%)、上消化道再出血率(21.0%比10.0%)、肝性脑病发生率(34.8%比22.2%)和生存率(80.7%比88.9%)比较差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:伴CTPV的肝硬化EGVB患者行TIPS治疗安全、有效，且不增高术后并发症发生率和远期病死率。

门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

目的:通过回顾性研究分析经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）后支架堵塞的影响因素，并探讨TIPS后抗凝治疗的必要性。方法:回顾性统计山东省立医院2010年至2019年行TIPS手术的全部患者的基本信息、实验室检查结果、术前门静脉压力、术后抗凝时间、术后支架是否狭窄或堵塞等资料，并随访。对资料进行 t检验、 χ2检验，及多因素logistic回归分析、COX多因素分析。 结果:最终共有280例患者纳入研究，其中发生支架狭窄或堵塞者110例（39.3%），支架畅通者170例（60.7%）。随访中明确是否有腹水新发或加重者共194例，其中支架狭窄或堵塞组中有14例（31.1%），支架通畅组19例（12.8%）。单因素分析中支架是否狭窄或堵塞与血小板（ P=0.037）和总胆红素（ P=0.038）相关，术前门静脉部分血栓患者术后持续抗凝与支架是否堵塞有一定相关性（ P=0.029），术前存在门静脉海绵样变及术前门静脉通畅患者术后持续抗凝与支架是否堵塞无明显相关性（ P=0.848； P=0.744）。多因素分析结果显示是否长期抗凝（ P=0.017）、全因再出血（ P<0.001）、术后显著肝性脑病（ P=0.012）、术后新发或加重腹水（ P<0.001）与术后支架是否堵塞相关，而血小板（ P=0.134）、总胆红素（ P=0.229）、国际标准化比值（ P=0.436）、术后门静脉压力（ P=0.230）与术后支架堵塞无关。 结论:对于术前发现门静脉部分血栓的患者，在TIPS后给予持续30 d的抗凝治疗可有效防止支架狭窄或堵塞；而对于术前门静脉通畅、门静脉海绵样变和术前门静脉完全堵塞的患者，术后是否抗凝对支架狭窄或堵塞无明显影响。

目的:探讨脾切除联合断流术后复发性门静脉高压伴上消化道出血的肝硬化患者经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗的疗效、可行性及安全性。方法:选取徐州医科大学附属医院2015年8月至2020年12月脾切除联合断流术后复发门静脉高压伴上消化道出血的肝硬化患者。共纳入39例患者，男性24例，女性15例，年龄(51.56±9.08)岁。采用Viabahn支架对患者行TIPS治疗，记录术中门静脉压力、手术成功率、止血率，术后复查血液学指标，观察术后疗效及并发症发生率。结果:39例患者中38例成功建立TIPS分流道，1例因门静脉海绵样变性失败，成功率97.44%(38/39)，无手术相关致死性并发症。38例患者共植入8 mm直径Viabahn支架39枚，其中33例(86.84%)将支架次全扩张至6 mm直径，剩余5例将支架完全扩张至8 mm标称直径。术后止血率97.37%(37/38)。TIPS术前的门静脉压力、门静脉压力梯度分别由(31.28±6.24)、(20.61±5.14)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后的(19.58±4.69)、(9.24±3.07)mmHg，差异有统计学意义(均 P<0.001)。随访3~36个月，中位随访时间12个月。术后再出血率6.90%(2/29)、肝性脑病发生率13.79%(4/29)、分流道失功率13.79%(4/29)。 结论:TIPS是脾切除联合断流术后复发性门静脉高压伴上消化道出血患者的安全、有效、可行的治疗方法，多数患者使用6 mm直径的分流道即可获得较好的临床疗效。

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。

目的:探讨成人门静脉海绵样变的治疗方法及效果。方法:回顾性分析2011年4月至2021年4月在郑州大学第一附属医院就诊并且随访资料完整并接受侵入性治疗的65例成人门静脉海绵样变患者的临床资料，根据患者治疗方法的不同将其分为经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）组24例，脾-肺固定组11例，脾切除断流组22例，套扎组8例，采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较4组患者肝性脑病发生时间和再出血时间的差异。结果:4组患者的性别、年龄、术前血清AST、血清总胆红素、血清白蛋白及肝功能分级差异均无统计学意义（均 P>0.05）。TIPS组术后半年、1、3年肝性脑病的发生率分别为33.3%±9.6%、46.5%±10.3%、64.4%±13.1%，肝性脑病的发生时间与其他3组比较差异具有统计学意义（ χ2=31.191， P=0.000）。TIPS组有3例患者在术后半年内出现上消化道出血，与脾-肺固定组再出血发生时间相比差异具有统计学意义（ χ2=7.542， P=0.006）。 结论:治疗门静脉海绵样变方法较多，应根据患者的病因、临床症状及梗阻部位选择个体化的治疗方案。