目的 评估经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)联合经皮空肠穿刺引流(PJD)治疗胆总管囊肿切除术后肝内胆管结石的临床价值.方法 回顾性分析2022年1月至2023年12月同济大学附属东方医院采取PTCD联合PJD治疗的16例胆总管囊肿切除术后肝内胆管结石患者的临床资料,总结治疗体会.结果 16例患者中,诊断为肝内胆管结石6例,肝内胆管结石合并胆肠吻合口狭窄7例,肝内胆管结石合并左肝管狭窄3例;7例因梗阻性黄疸于外院行PTCD,7例未能找到确切的胆肠吻合的空肠襻,2例引流管穿刺进十二指肠.在我院的9例患者均成功实施PTCD,其中左肝管3例,右肝管6例,未发生出血、胆漏、气胸等并发症.16例患者在PTCD引导下成功实施PJD并完成瘘道扩张术,未发生出血、肠漏等并发症.经皮空肠胆道镜(PJCS)下球囊扩张解除胆肠吻合口及左肝管狭窄,经过3～6次胆道镜操作取净肝内胆管结石.5例胆肠吻合口狭窄患者及3例左肝管狭窄经PTCD瘘道置入全覆膜金属支架(FCMS),FCMS留置6～9个月无移位,经PTCD瘘道取出FCMS后,行经皮经肝胆道镜(PTCS)或PJCS检查见吻合口通畅、吻合口黏膜移行良好.随访5～16个月未发现狭窄复发病例.结论 PJD为胆总管囊肿切除术后肝内胆管结石的胆道镜治疗提供了一条便捷路径,PTCD引导不仅能增加PJD成功率,还能降低FCMS的移位率.

目的 评价经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)瘘道置入全覆膜金属支架(FCMS)治疗胆肠吻合口狭窄的效果.方法 回顾性分析2021年1月至2023年12月同济大学附属东方医院胆石病中心接受经PTCD瘘道置入FCMS治疗的12例胆肠吻合口狭窄患者的临床资料,总结治疗体会.结果 超声引导下PTCD成功率66.7%(8/12),超声联合X线引导下PTCD成功率100%(4/4),PTCD引导下经皮空肠穿刺引流(PJD)成功率100%(7/7).肝总管长度≥1 cm者5例,经PTCD瘘道成功置入FCMS;肝总管长度<1 cm者7例,经PTCD瘘道成功置入FCMS的同时经PJD瘘道置入塑料支架.12例患者均经FCMS管腔置入单猪尾PTCD管固定FCMS,术后未发生急性胆管炎、出血、胆漏等并发症.FCMS留置6～9个月,未发生急性胆管炎、梗阻性黄疸、FCMS移位等并发症.5例FCMS直接经PTCD瘘道取出,7例FCMS及塑料支架通过经皮空肠胆道镜(PJCS)取出.经皮经肝胆道镜(PTCS)或PJCS观察见吻合口上方局部胆管壁呈增生性改变,胆肠吻合口通畅,黏膜移行良好,未见明显瘢痕.拔除PTCD及PJD引流管后随访5～29个月,未发现狭窄复发患者.结论 经PTCD瘘道置入FCMS是治疗胆肠吻合口狭窄的一种安全、可行、有效的方法,经FCMS管腔置入单猪尾PTCD管可预防FCMS移位,经PJD瘘道置入胆管塑料支架可预防FCMS置入术后急性胆管炎.

目的 探讨肺部超声联合白细胞介素23(IL-23)、IL-17在新生儿感染性肺炎中的诊断和预后评估价值.方法 选取河北省石家庄市人民医院2020年6月至2023年8月收治124例新生儿感染性肺炎患儿作为肺炎组,根据新生儿危重症评分分为非危重组(＞90分,72例)和危重组(≤90分,52例).另选取同期因黄疸住院未合并肺部并发症的124例新生儿作为对照组.根据新生儿感染性肺炎治疗7 d后超声检查情况及症状将患儿分为预后良好组和预后不良组.所有患儿入院后接受肺部超声检查评价肺部超声评分,采用酶联免疫吸附试验法检测血清IL-23、IL-17水平.比较各分组类别患儿肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析以上指标对新生儿感染性肺炎的诊断和预后评估价值.结果 肺炎组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均高于对照组(均P＜0.05);危重组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显高于非危重组(均P＜0.05);预后良好组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显低于预后不良组(均P＜0.05)o ROC曲线分析结果显示,肺部超声评分、IL-23、IL-17联合诊断新生儿感染性肺炎的曲线下面积为0.901,显著大于各指标单独诊断(Z=4.209、3.492、3.748,均P＜0.05);三者联合评估新生儿感染性肺炎预后的曲线下面积为0.954,显著高于各指标单独评估(Z=2.472、2.048、2.839,均P＜0.05).结论 新生儿感染性肺炎患儿肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显升高,其水平与病情及预后密切相关.三者联合对新生儿感染性肺炎诊断和预后评估的效能较佳.

目的:探讨恶性梗阻性黄疸(MOJ)患者经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)后出血的危险因素分析及模型预测。方法:回顾性分析2015年1月—2021年6月于西南医科大学附属三六三医院就诊的ERCP治疗的MOJ患者302例，收集患者一般临床资料，并对患者胰胆管生化指标进行检测。出院后对患者进行随访，依据随访患者ERCP术后是否出血分为出血组( n＝47)和对照组( n＝255)，比较两组患者的一般资料和临床数据，包括年龄、性别、血小板数量、是否具有胆管结石、急性胆管炎、急性胰腺炎、结石数量、术中出血、胰腺癌、胆管癌、结石直径大、结石嵌顿、十二指肠乳头憩室，手术预切开的情况。正态分布的计量资料用均数±标准差( ± s)表示，组间比较采用两独立样本 t检验；非正态分布的计量资料用 M ( Q1, Q3)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验；计数资料组间比较采用 χ2检验。采用Logistic多因素回归分析ERCP术后出血的独立危险因素，依据患者术后出血的独立危险因素建立列线图预测模型并验证。 结果:两组患者在年龄、性别、血小板数量、胆管结石、急性胆管炎、急性胰腺炎、结石数量、术中出血等方面比较，差异无统计学意义( P>0.05)。出血组患有胰腺癌、胆管癌、结石直径大、结石嵌顿、十二指肠乳头憩室、手术预切开的百分率分别为12.77%、17.02%、19.15%、51.06%、59.57%、14.89%，对照组的百分率分别为3.92%、5.10%、9.02%、19.22%、17.65%、5.88%，两组相比差异有统计学意义( P<0.05)；以患者术后是否出血为因变量，以单因素分析中差异具有统计学意义的指标作为自变量进行多因素Logistic回归分析，结果显示，患有胰腺癌( OR＝1.838，95% CI：1.524~4.613， P＝0.041)、胆管癌( OR＝2.548，95% CI：1.870~5.116， P＝0.015)、结石嵌顿( OR＝3.078，95% CI：2.374~6.012， P<0.001)、十二指肠乳头憩室( OR＝1.140，95% CI：1.045~1.628， P<0.001)、手术预切开( OR＝1.640，95% CI：1.321~1.928， P<0.001)是MOJ患者ERCP术后出血的独立危险因素。十二指肠乳头憩室的预测能力最大；结石嵌顿和胆管癌的预测能力次之，且相互间无太大差别；胰腺癌、结石直径、预切开对MOJ患者ERCP术后出血的预测能力较小。胰腺癌、胆管癌、结石直径大、结石嵌顿、十二指肠乳头憩室、预切开的积分分别为42、63、28、65、76、34分，总分308分对应列线图模型的预测能力为61.6%，总体而言，列线图预测效能良好。采用Harrell concordance index分析法和ROC曲线对模型区分度进行评价，C-index计算结果为0.826(95% CI：0.771~0.847)，ROC曲线AUC为0.843(95% CI：0.801~0.884)，ROC预测值和C-index计算结果较为接近，模型区分度应用于本次研究中，具有一定的预测效果。Calibration曲线中列线图模型预测MOJ患者ERCP术后出血的概率与实际发生概率具有较高的一致性。 结论:ERCP对大多数MOJ患者安全可行，但对于患有胰腺癌、胆管癌、结石直径较大、结石嵌顿、十二指肠乳头憩室的患者，应谨慎操作，且要避免手术预切开的情况，以降低术后出血的风险。另外，列线图模型预测MOJ患者ERCP术后出血的预测能力较强，临床研究中值得借鉴。

目的:筛选妊娠期急性脂肪肝患者术后并发症的危险因素。方法:收集2016年1月至2023年4月医院收治的妊娠期急性脂肪肝患者病历资料，包括一般情况、临床症状、实验室检查、并发症等。根据患者是否发生术后并发症分为术后并发症组和未发生术后并发症组，采用logistic回归分析法筛选妊娠期急性脂肪肝患者术后并发症的危险因素。结果:61例患者中，发生术后并发症26例，发生率为43%。2组初产妇比率、黄疸比率、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素和血清肌酐浓度比较差异有统计学意义( P<0.05)。logistic回归分析结果显示，初产妇、凝血酶原时间和血清肌酐浓度是发生术后并发症的危险因素( P<0.05)。 结论:初产妇、凝血酶原时间和血清肌酐浓度是妊娠期急性脂肪肝患者发生术后并发症的危险因素。

目的:分析遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)副脾的临床特点及脾切除术后副脾残留患儿的预后，完善HS的诊疗流程。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行脾切除术的54例HS患儿的临床资料，其中男30例，女24例，手术年龄为(8.2±3.5)岁。根据手术记录、术后病理及超声结果筛选存在副脾的患儿，分析影像学资料和副脾情况。通过电话或微信随访预后，包括有无严重感染和溶血性贫血复发，分析副脾残留患儿的预后。结果:26例(26/54，48.1%)患儿存在副脾，4例(4/26，15.4%)术前检查提示存在副脾。分别有16例、6例和3例患儿存在1个、2个和3个副脾。明确具体位置的副脾共37个，主要位于脾门(30/37，81.1%)和脾结肠韧带(5/37，13.5%)。共50例(50/54，92.6%)患儿获得随访，平均随访时间为2.8(1.5，3.6)年，随访年龄为(11.1±3.4)岁。1例(1/50，2.0%)术后出现2次严重感染。7例(7/54，13.0%)脾切除术后残留副脾，4例为术中未发现副脾，均获得随访，随访时间为(3.7±0.9)年。1例术中发现副脾，但未切除，术后3年内间接胆红素持续升高，残留副脾体积逐渐增大，且术后3年复查超声检查提示存在2个副脾；之后随访2年，胆红素和副脾性质未再变化。其余副脾残留患儿随访未出现严重感染和溶血性贫血复发症状。结论:HS患儿存在副脾比例高，主要位于脾门，术前诊断副脾困难，需术中仔细探查予以切除。HS脾切除术后出现黄疸需注意有无副脾残留。副脾残留患儿术后存在溶血情况但短期内可不出现贫血症状，能否长期稳定需规律随访。

目的:探讨 IGSF1基因变异所致先天性中枢性甲状腺功能减退症患儿的临床表现及基因变异特点。 方法:回顾性分析4例2017年至2021年苏州大学附属儿童医院收治的4例患儿的临床资料、基因检测结果及随访数据。结果:4例患儿均为男性。患儿1因新生儿期黄疸入院，患儿2、3因儿童期生长迟缓查甲状腺功能提示血清游离甲状腺素(FT4)稍低，患儿4在新生儿期发现FT4降低，基因检测发现4例患儿均携带 IGSF1基因致病变异，且均遗传自母亲。给予患儿左旋甲状腺素口服并定期随访，复查甲状腺功能控制良好。 结论:IGSF1基因变异可导致先天性中枢性甲状腺功能减退，临床表现具有多样性，基因测序有助于早期确诊。

目的:应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法:回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本 t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。 结果:569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义， P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义( χ2＝4.094， P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义( χ2＝56.248， P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎( OR＝2.094，95% CI：1.172～3.739， P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退( OR＝0.214，95% CI：0.142～0.322， P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。 结论:8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

目的:前瞻性观察新生儿抑菌退黄中药生物凝胶对新生儿的脐部抑菌和退黄作用。方法:选取分娩的足月健康新生儿600例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和观察组各300例,对照组进行常规护理，观察组采用新生儿抑菌退黄中药生物凝胶全腹涂抹的干预方式，比较2组新生儿出生后3 d胎便排出次数、首次胎便排出时间、胎便转黄时间、高胆红素血症发生率、入住新生儿重症监护病房发生率、蓝光照射疗法发生率及脐部感染发生率的差异。结果:观察组新生儿出生后3 d胎便排出次数、首次胎便排出时间、胎便转黄时间分别为（8.12 ± 1.36）次、（7.39 ± 3.71）h、（26.05 ± 3.98）h，对照组分别为（5.31 ± 1.02）次、（13.04 ± 5.26）h、（28.65 ± 3.54）h，2组比较差异有统计学意义（ Z值为-6.133、-6.483， t值为-19.011，均 P<0.05）；观察组高胆红素血症发生率、入住新生儿重症监护病房发生率、蓝光照射疗法发生率及脐部感染发生率分别为0.67%（2/300）、0、1.00%（3/300）和0，对照组分别为3.33%（10/300）、2.00%（6/300）、5.00%（15/300）和3.33%（10/300），2组比较差异有统计学意义（ χ2值为4.209~8.247，均 P<0.05）。 结论:新生儿抑菌退黄中药生物凝胶对新生儿的脐部抑菌和退黄疗效显著，值得应用推广。

目的:总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法:对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果:12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论:EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。