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目的 研究全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床表现、实验室检查特征和诊断及治疗措施.方法 选取苏州大学附属儿童医院从2011年4月至2016年12月住院确诊的66例SoJIA病儿作为所研究的对象,对其发病特点、临床特征与辅助检查、治疗方法等方面展开研究与分析.结果 JIA病儿无特异性的临床表现,所有病儿均有发热,2/3以上的病儿可出现关节炎及皮疹症状.JIA无特殊的辅助检查手段,炎性因子的升高如C反应蛋白、血沉,免疫球蛋白、铁蛋白、D?二聚体等可有不同程度异常.大多数病儿经过初始治疗后,症状能够得到有效的控制,部分病儿病情可出现反复,需采用免疫抑制剂或生物制剂治疗;8例确诊巨噬细胞活化综合征(MAS)的病儿均采取个体化的治疗方案,1例病儿死亡,其余病儿症状均缓解.结论 SoJIA若是呈现持续发热不退或热退后复起、肝功能异常、多个系统的损伤以及血清铁蛋白明显升高时要考虑MAS的可能,早期诊断、积极的联合治疗,是降低MAS死亡率的重要措施.
作者：袁园；宋晓翔；封其华
来源：安徽医药 2020 年 24卷 10期
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