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作者：

江亚军；李秀梅；朱贵华；何耀；柴星星；杨小云；庄万传

来源：

白血病·淋巴瘤 2018 年 27卷 5期

标签：

骨髓增生异常综合征难治性血小板减少白血病,髓样,急性 Ph染色体

目的探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)出现费城染色体(Ph)的特点.方法对1例血小板减少患者的骨髓形态学、组织学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等结果进行追踪观察,并复习相关文献.结果该患者血小板单系减少,无肝脾大,骨髓巨核细胞成熟障碍,血小板相关抗体阴性,正常染色体核型,对糖皮质激素治疗无反应;7个月后出现骨髓巨核细胞病态造血以及+8染色体;21个月后进展为AML,出现包含t(9;22)(q34;q11.2)的复杂染色体以及bcr-abl融合基因,采用伊马替尼联合HA、CAG方案化疗无反应.结论由MDS转化的AML出现Ph染色体非常罕见,与MDS疾病进展以及不良预后有关.

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