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由于全反式维甲酸（ATRA）和砷剂的成功应用，PML：：RARA融合基因阳性的急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗已经获得极大成功。但仍有部分患者细胞形态、免疫表型和基因表达谱表现为APL表型，但PML：：RARA阴性，也被称为不典型APL。在不典型APL患者中已报道20余种维甲酸受体相关的融合基因，并且发现所有可评估的RARG融合基因阳性患者和约半数少见型RARA融合基因阳性患者对ATRA耐药，但目前缺乏相关的分子机制研究。结合第65届美国血液学会年会报告，对我国在不典型APL的关键发病和ATRA耐药机制方面取得的重要进展进行报道。
作者：周晓苏；陈佳琦；陈雪；刘红星
来源：白血病·淋巴瘤 2024 年 33卷 2期
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