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目的:总结儿童巨噬细胞活化综合征并肝衰竭的临床特点,为临床提供诊疗经验.方法:对青岛市儿童医院风湿免疫科2011年至2012年诊治的2例巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿的临床资料进行分析、总结,并复习相关文献.结果:2例患儿均继发于全身型幼年特发性关节炎,肝衰竭为突出临床表现,经环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗后,病情缓解,随访超过6个月无复发.结论:巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿病情凶险,病死率高,积极治疗可改善预后.环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗可作为一线治疗方案.
作者：崔广梅；李华南；王岩艳；刘华林
来源：儿科药学杂志 2013 年 19卷 4期
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