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目的 建立一种快速、稳定、可靠的血浆生物素酶(BTD)活性定量检测方法及其生物参考期间,为临床诊断BTD缺乏症提供重要依据.方法 以人工合成生物素-4-氨基苯甲酸钠为底物,紫外分光光度计546 nm波长比色法测定血浆BTD活性,进行精密度、准确度、线性评估,建立正常生物参考期间,并对16例多种羧化酶缺乏症患儿进行血浆BTD活性测定.结果 血浆BTD测定方法的批内及批间变异系数分别为3.9

作者:赵小媛;黄永兰;李秀珍;郑纪鹏;吴君怡;彭敏芝;盛慧英;蔡燕娜;刘丽

来源:广东医学 2015 年 36卷 17期

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赵小媛;黄永兰;李秀珍;郑纪鹏;吴君怡;彭敏芝;盛慧英;蔡燕娜;刘丽
来源:
广东医学 2015 年 36卷 17期
标签:
生物素酶 生物素酶缺乏症 多种羧化酶缺乏症
目的 建立一种快速、稳定、可靠的血浆生物素酶(BTD)活性定量检测方法及其生物参考期间,为临床诊断BTD缺乏症提供重要依据.方法 以人工合成生物素-4-氨基苯甲酸钠为底物,紫外分光光度计546 nm波长比色法测定血浆BTD活性,进行精密度、准确度、线性评估,建立正常生物参考期间,并对16例多种羧化酶缺乏症患儿进行血浆BTD活性测定.结果 血浆BTD测定方法的批内及批间变异系数分别为3.9

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