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弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮危象表现之一.咯血、血红蛋白快速下降及新出现的胸部浸润影三联征为常见特异的临床表现.血性或含有含铁血黄素肺泡巨嗜细胞的肺泡灌洗液具有重要的诊断价值.其病理形式主要为单纯弥漫性肺泡出血,微血管损伤的发病机制与免疫复合物沉积所致凋亡有关.激素和免疫抑制剂为首要的治疗药物,血浆置换术、免疫吸附、大剂量免疫球蛋白静脉注射及重组人活性凝血因子Ⅶ等可选择性应用于难治和危重患者,该病预后已大为改善.
作者:郑荣浩;朱光华;何威逊
来源:国际儿科学杂志 2009 年 36卷 6期
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