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肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)在支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)的早产儿中并不少见，并且与病死率显著相关，其病理生理基础为肺血管发育异常、结构重塑以及气道反应性过高。目前对于BPD-PH，综合支持治疗是基础，靶向治疗药物是关键，即应用各种不同作用机制的肺血管扩张剂，如磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素。尽管专家共识建议使用靶向药物降低肺动脉压力，但关于这些药物安全性和有效性的高质量临床研究数量有限，肺血管重塑抑制剂及干细胞治疗具备一定的潜力，尚需进一步的研究及数据支持。
作者：梁若冰；朱巧棉；刘建萍；张慧平
来源：国际儿科学杂志 2023 年 50卷 3期
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