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硬皮病这一名称传统上是指不同的疾病所致的皮肤变硬、发紧和弹性降低等皮肤改变。分局限性和弥漫性两种极型。局限型,尤其是硬斑病,其特征是界限清楚,中心呈象牙色,周围有紫色晕的硬斑,紫色晕表示疾病活动。内脏不受累。预后较好。弥漫型或进行性系统性硬化症(简称PSS,以下同)则明显不同。此型有广泛分布的硬化、雷诺氏现象和多系统受累,预后不良。常因继发肾衰或肺纤维化而导致死亡。
来源：国际皮肤性病学杂志 1985 年 11卷 3期
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