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大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以C3和(或)IgG在基底膜带线状沉积为特征.研究提示,抗BP180 IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域.由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同.免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型.体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用.最近的研究提示,抗BP180 IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离.因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚.
作者：周细平；左亚刚；刘跃华
来源：国际皮肤性病学杂志 2013 年 39卷 6期
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