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目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点.方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析.结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害.肌肉MRI主要表现为肌肉水肿.3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现.HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确.激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗.结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一.

作者:曾艳平;柳胤;解燕春;梁静静;卢祖能

来源:神经损伤与功能重建 2019 年 14卷 7期

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作者:
曾艳平;柳胤;解燕春;梁静静;卢祖能
来源:
神经损伤与功能重建 2019 年 14卷 7期
标签:
特发性炎性肌病 免疫坏死性肌病 肌炎自身抗体 肌肉病理 idiopathic inflammatory myopathy necrotizing myopathy myositis antibody muscle pathology
目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点.方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析.结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害.肌肉MRI主要表现为肌肉水肿.3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现.HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确.激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗.结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一.

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