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Addison病或肾上机能减退症一向以两侧肾上腺结核为主要病因,以进行性乏力,皮肤粘膜色素加深、等渗性血钠过低性脱水著称。近年来发现某些患者因内在黑色素细胞缺陷,可能不出现色素沉着;进行性乏力又是主观的感觉;许多患者还合并先天性疾病或多内分泌腺机能障碍,自身免疫性疾病、精神鲁钝、智力低下,这些疾病往往掩盖肾上腺皮质机能减退症,以致在手术、外伤等应激状态下猝死。以往还将Addison病称为慢性肾上腺皮质机能减退症,而将Waterhouse-Freidericken综合征称为急性肾上腺皮质机能减退症,这是误导。况且后者与先天性肾上腺皮质增生症,失盐型在临床与处理上极为接近,应该开阔视野,警惕各种潜在疾病的表型,重新认识Addison病。

作者:薛志新;赵寿元

来源:国外医学(遗传学分册) 2002 年 25卷 6期

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薛志新;赵寿元
来源:
国外医学(遗传学分册) 2002 年 25卷 6期
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Addison病
Addison病或肾上机能减退症一向以两侧肾上腺结核为主要病因,以进行性乏力,皮肤粘膜色素加深、等渗性血钠过低性脱水著称。近年来发现某些患者因内在黑色素细胞缺陷,可能不出现色素沉着;进行性乏力又是主观的感觉;许多患者还合并先天性疾病或多内分泌腺机能障碍,自身免疫性疾病、精神鲁钝、智力低下,这些疾病往往掩盖肾上腺皮质机能减退症,以致在手术、外伤等应激状态下猝死。以往还将Addison病称为慢性肾上腺皮质机能减退症,而将Waterhouse-Freidericken综合征称为急性肾上腺皮质机能减退症,这是误导。况且后者与先天性肾上腺皮质增生症,失盐型在临床与处理上极为接近,应该开阔视野,警惕各种潜在疾病的表型,重新认识Addison病。

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