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囊性纤维化是一累及全身多系统的单基因遗传病,在我国属罕见病,目前尚无公认诊疗指南,预后差,死亡率高.本案患者幼年起病,以反复咳嗽、咳痰或伴咯血等呼吸道症状为主要临床表现,病程缠绵.经行汗液试验阳性,且囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因检测回报2个杂合致病变异后确诊.中医基于整体观,依据患者的症状及舌、脉等,认为肺肾两虚是此病发生发展之本,痰湿为主要病理因素和难愈之因,治疗上应紧抓核心病机,重视温肺补肾、降气化痰.经验证,以此为基础的汤药内服联合穴位熨疗等综合治疗有效改善了患者咳嗽咳痰、活动耐量差等临床症状,降低患者的重复住院率,提高其生活质量和治疗满意度,且无不良反应,优势明显,开辟了中医药治疗该病的先河,并提供了切实有效的辨治思路,值得临床应用推广.
作者：王晓燕；李惠芳；李磊；李友林
来源：环球中医药 2022 年 15卷 7期
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