目的 通过分析中国成人自身免疫性肠病(AIE)的临床特点,提高对该疾病的认识和早期诊断水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年至2018年收治的5例成人自身免疫性肠病患者的临床表现、影像学及内镜检查结果、病理特点及治疗随访情况.结果5例AIE患者中男1例,女4例,平均年龄42岁;中位病程2个月,中位住院日期56 d;均以顽固性大量水样泻为首发症状,多伴有电解质紊乱、严重营养不良和炎性指标轻度升高;有2例出现低血容量性休克、2例并发Wernicke脑病.腹盆CT检查示非特异性肠道病变,可表现为肠壁增厚、肠黏膜强化、肠腔积液积气、腹膜后及肠系膜周围多发淋巴结形态饱满或轻度增大.内镜下病变轻微,可见黏膜充血肿胀、粗糙不平、点状糜烂灶.病理表现典型,包括小肠绒毛短缩、上皮内杯状细胞、潘氏细胞减少、隐窝凋亡小体增多、黏膜固有层炎细胞浸润、上皮内淋巴细胞增多.结论成人AIE的临床表现和辅助检查缺乏特异性.内镜下可仅有轻微病变,对疑诊AIE的患者应积极行内镜活检,尤其是十二指肠部位的活检,以明确诊断.
作者：阮戈冲；张晟瑜；周炜洵；舒慧君；尤雯；李骥；钱家鸣
来源：基础医学与临床 2019 年 39卷 8期
