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目的 探讨儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如的临床表现及诊断.方法 回顾分析5例诊断为先天性单侧肺动脉发育不良或缺如患儿的临床资料.结果 男3例、女2例,初诊年龄7个月～13岁.其中4例为先天性单侧肺动脉发育不良,1例为单侧肺动脉缺如.主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压.X线平片示患侧肺纹理稀疏,健侧肺血增多,纵隔向健侧移位.超声心动图示不同程度肺动脉高压及合并的心内畸形.胸部CT和心导管造影可良好显示肺血管的走形和发育.结论 儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压.X线平片、超声心动图可提供早期诊断线索.胸部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断.
作者：肖云彬；曾云红；王野峰；杨舟；左超；陈智
来源：临床儿科杂志 2018 年 36卷 12期
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