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目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对我院诊治的患者进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床反复发作自发性气胸或/和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影,高分辨CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变.病理学检查示:肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌明显增生.结论育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸,应疑诊PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,必要时肺活检,以明确病理诊断.
作者：桂淑玉；祝杨；丁震；汪渊
来源：临床肺科杂志 2005 年 10卷 1期
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