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目的 总结先天性肝纤维化(CHF)的临床表现及组织病理学特征,以提高临床诊治经验.方法 回顾性分析2011年1月-2015年6月第四军医大学第一附属医院收治的经组织病理学明确诊断的CHF患者13例,统计患者年龄、临床表现、实验室指标和影像学表现等临床资科.结果 13例患者中,门静脉高压型8例、胆管炎型1例、混合型1例、隐匿型1例,影像学检查提示8例存在肝肾囊肿,4例合并门静脉海绵样变性.结论 CHF患者以门静脉高压和肝功能正常为突出表现,常伴发肝肾囊肿、Caroli病.对于不明原因肝硬化,特别是肝功能减退与门静脉高压不相符的患者,应行肝活组织检查协助诊断.
作者：武健；尹芳；夏琳；罗贯虹；李红；朱绍华；张静；郑洋洋；孙菡
来源：临床肝胆病杂志 2016 年 32卷 3期
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