目的 探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点.方法 选取年龄＞ 14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织(WHO)心功能分级、6 min步行距离测试和右心导管检查后,给予西地那非口服治疗6个月,再次行上述评估.结果 本研究共纳入患者28例,治疗6个月后,WHO心功能自(2.2±0.5)级降至(1.6±0.5)级(P＜0.05),6 min步行距离自(410±72)m增至(497±69)m (P ＜0.05),血流动力学与治疗前比较呈显著改善趋势,但有6例(21％)患者出现肺/体循环血流量比值下降和肺/体循环血管阻力增加.回归分析显示,6 min步行距离变化与血流动力学变化无明显相关性(P＞0.05).结论 对CHD合并重度PAH患者给予西地那非治疗后,虽然症状均显著改善,但肺血流动力学反应存在个体差异,症状改善并不意味着肺血流动力学改善,即使治疗后症状改善,仍需行右心导管检查以确认肺血流动力学是否改善.
作者：张端珍；朱鲜阳；王琦光；崔春生；陈火元
来源：临床军医杂志 2017 年 45卷 11期
