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目的：对宁夏地区低苯丙氨酸饮食控制治疗的106例苯丙酮尿症患儿疗效进行评估，为苯丙酮尿症患儿临床治疗提供依据。方法选取坚持低苯丙氨酸饮食控制治疗的106例苯丙酮尿症患儿作为观察组，定期根据观察组患儿血苯丙氨酸浓度调整饮食，另外随机选取本院儿童保健中心常规体检的106例健康儿童作为对照组，定期对两组儿童生长发育和智力发育进行监测评估。结果观察组患儿治疗前、后血苯丙氨酸浓度大幅度下降，从（1222.6依130.5）μmol·L-1下降至（22.6依13.5）μmol·L-1（t=13.279，P=0.000）；观察组与对照组儿童身高、体重及智力发育上比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论长期坚持低苯丙氨酸饮食控制治疗，适量补充微量元素，注意均衡膳食，可有效避免苯丙酮尿症患儿智力和生长发育出现异常。
作者：毛新梅；田海燕；马晓燕
来源：宁夏医科大学学报 2016 年 38卷 8期
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