目的 分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)临床特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析2019-10-05-2022-07-22郑州大学第一附属医院的31例LGLL患者临床特征、实验室检查、治疗方案及预后情况.采用Kaplan-meier法对患者进行生存分析.结果 31例患者中位发病年龄为64岁.常见的症状为活动后乏力及胸闷(19例,61.3％)、合并感染(21例,67.7％)和发热(4例,12.9％).19例(61.3％)患者合并自身免疫性疾病,较常见的为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次为类风湿性关节炎(RA).血常规表现为贫血(29例,93.5％)、中性粒细胞减少(14例,45.2％)和淋巴细胞比例增多(19例,61.3％).流式细胞术检测结果显示,28例患者中27例T-LGLL,1例NK-LGLL(免疫表型为CD3-CD94+CD56-CD4-CD16-).将 27 例 T-LGLL 患者按照表型分为 CD4-CD8+(24 例)和 CD4-CD8-(3 例),2 组临床表现相似,差异无统计学意义,均P＞0.05.16例患者行T细胞抗原受体(TCR)基因重排,其中15例(93.8％)例患者TCR基因重排阳性;12例为TCRαβ+,4例为TCRγδ+.26例使用免疫抑制剂作为一线治疗,总体反应率为53.8％.纳入患者中位随访时间为15个月,随访截至2022-11-30,26例患者生存,1和5年OS率分别为89.2％和84.2％.结论 LGLL首发症状各异,主要为血液系统和免疫系统异常,不同免疫分型在

作者：李素晓；范梦珂；宋云飞；陈清江；张明智；张旭东

来源：中华肿瘤防治杂志 2023 年 30卷 22期