目的 研究儿童非横纹肌软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、预后状况、生存影响因素及治疗策略.方法 北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年3月共收治34例NRSTS患儿,回顾性研究患儿临床与病理资料、手术与放化疗综合治疗结果,并分析生存影响因素.结果 本组男21例,女13例;年龄7～18岁,中位年龄14岁.肿瘤最大径0.5 ～22.0 cm,平均值5.0 cm,中位值3.0 cm.由9种不同的组织学亚型组成,以滑膜肉瘤最多[29.4％(10/34例)].部位以四肢最多[67.6％(23/34例)],其中下肢占50.0％(17/34例).美国横纹肌肉瘤协作组(IRS)分组:Ⅰ组28例,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组各2例;美国儿童肿瘤协作组(COG)危险分层:低危组23例,中危组7例,高危组4例.随访时间6 ～ 96个月,中位随访时间35个月.术后发生复发2例,远处转移1例,淋巴结与远处转移2例,复发与远处转移1例,死亡3例.34例患儿2年总生存率为89.2％,低危组为100.0％,中高危组为70.0％.其中28例无淋巴结及远处转移患儿,术后2年局部无复发生存率及无远处转移生存率分别为96.4％、87.6％.分析生存影响因素,发现IRS分组、COG危险分层、肿瘤大小与预后相关.能够完整手术切除(P =0.007)、低度危险(P=0.014)、≤5.0 cm(P =0.037)的肿瘤具有更好的生存预期.治疗:单纯手术14例,手术加化疗10例,手术

作者：樊征夫；李舒；方志伟；那加；白楚杰；刘佳勇；薛瑞峰；张路；高天

来源：中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 7期